Author(s):
Fernandes, Sara Alexandra Trevas Madaleno
Date: 2015
Persistent ID: http://hdl.handle.net/10451/26112
Origin: Repositório da Universidade de Lisboa
Subject(s): Hipertensão intracraniana idiopática; Puberdade; Pediatria; Oftalmologia; Domínio/Área Científica::Ciências Médicas
Description
Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2015
A Hipertensão Intracraniana Idiopática (HII) em idade pediátrica é uma doença rara, de fisiopatologia obscura e que constitui uma emergência médica. Este artigo estuda um caso clínico de uma criança de 12 anos obesa, em estadio peri-púbere. A HII pediátrica apresenta características diferentes da doença em adultos. A puberdade parece ser o ponto de mudança da apresentação dessas características. Nas crianças, a HII encontra-se associada ao uso de algumas medicações, a patologia endocrinológica, a doenças sistémicas e a infecções. Ao contrário dos adultos, a obesidade e o sexo feminino não são factores de risco para a doença. A clínica é inespecífica e atípica, havendo muitos doentes assintomáticos diagnosticados em avaliações oftalmológicas de rotina. O seu diagnóstico impõe a presença de todos os seguintes critérios: 1) presença de sinais e sintomas de hipertensão intracraniana; 2) aumento da pressão de saída do líquor; 3) composição biocitoquímica normal do líquor, 4) ausência de alterações estruturais cerebrais e 5) exclusão de outras causas atribuíveis ao quadro. A maioria dos casos de HII pediátrica resolve com terapêutica médica, sendo a abordagem cirúrgica indicada quando esta falha. O prognóstico da doença parece ser pior na peri-puberdade, havendo risco elevado de evolução para atrofia óptica.
Idiopathic Intracranial Hypertension (IIH) in children is a rare disease of unknown pathophysiology and it is a medical emergency. This case report studies a 12 year-old peripubertal obese girl with this condition. Pediatric IIH has different characteristics from the disease in adults. Puberty seems to be a switching point of the presentation of those distinctive features. In children, IIH is associated with the use of some medications, endocrine pathology, systemic diseases and infections. Unlike in adults, obesity and female gender are not risk factors for the disease. Clinical presentation is inespecific and atypical, and there are many asymptomatic patients which are diagnosed during routine physical exams. The diagnosis requires all the following criteria: 1) presence of signs and symptoms of intracranial hypertension; 2) increased liquor pressure; 3) normal liquor composition; 4) absence of structural brain abnormalities and 5) exclusion of other causes. Most cases of pediatric IIH respond to medical therapy and surgical approaches are only indicated when that fails. The outcome seems to be less favorable around peripubertal ages, with a higher risk of progression to optic atrophy than in other age groups.