Autor(es): Cesário, Vera ; Montalvão, Ana ; Loff, Bernardo ; Monteverde, Carlos
Data: 2013
Origem: Revista Portuguesa de Medicina Interna
Assunto(s): β-Talassémia; talassémia minor; hemoglobinopatias; linfoma não-Hodgkin; revisão; β-Thalassemia; thalassemia minor; hemoglobinopathies; non-Hodgkin lymphoma
β-Thalassemia is one of the most common hemoglobinopathies in the world, characterized by the absence or decrease on the β-hemoglobin chain production. The coexistence of β-Thalassemia and lymphoma is rare, but it has been reported in the literature, associated with better treatment approaches of β-Thalassemia major. In this article, it is reported a case of β-Thalassemia minor presented with non-Hodgkin lymphoma, representing the first documented case in Portugal and the second worldwide. Several factors, still controversial, may contribute to the pathogenesis of malignant disease in β-Thalassemia: infections, iron overload, immunomodulation and more intensive hematopoiesis to compensate ineffective erythropoiesis and chronic hemolysis, increasing the probability of mutations, including oncogene expression. Based on a literature review, it is argued that the term that most likely relates these two entities is “association” and not “coincidence”.
A β-Talassémia é uma das hemoglobinopatias mais frequente em todo o Mundo, caracterizada pela ausência ou diminuição da produção de cadeias β da hemoglobina. A coexistência entre β-Talassémia e linfoma é rara; no entanto, tem vindo a ser referida na literatura, na sequência de novas oportunidades terapêuticas para a β-Talassémia major. Neste artigo, é relatado o caso clínico de um linfoma não--Hodgkin que surge numa doente com β-Talassémia minor, representando o primeiro caso desta associação documentado em Portugal e o segundo a nível mundial. Vários fatores, ainda controversos, podem contribuir para a patogénese da doença maligna na β-Talassémia: infeções, sobrecarga de ferro, imunomodulação e hematopoiese mais intensa para compensar a eritropoiese ineficaz e hemólise crónica, aumentando a probabilidade de ocorrência de mutações, nomeadamente na expressão de oncogenes. Com base numa revisão da literatura, defende-se que o termo de ligação mais provável entre as duas entidades é “associação” e não “coincidência”.
