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Hemolytic-Uremic Syndrome Mediated by Complement: A Case Report

Author(s): de Albuquerque Monteiro, Inês ; Fernandes Moura, Pedro ; Pinho, Filipa ; Gonçalves Pinto, Rita ; Silveira, Pedro

Date: 2024

Origin: Revista Portuguesa de Medicina Interna

Subject(s): Ativação do Complemento; Inativadores do Complemento/uso terapêutico; Proteínas do Sistema Complemento; Síndrome Hemolítica-Urémica Atípica; Atypical Hemolytic Uremic Syndrome; Complement Activation; Complement Inactivating Agents/ therapeutic use; Complement System Proteins


Description

Complement-mediated hemolytic uremic syndrome (cHUS)is a rare syndrome that predominantly affects children andyoung adults and arises from defects in the regulation of the complement cascade. We present the case of a patient who presented with a clinical picture of nausea, vomiting, diffuse abdominal pain, diarrhea, and dark urine with three days of evolution. Analytically, there were signs of microangiopathic hemolytic anemia, thrombocytopenia, and renal injury, and the patient was admitted for study. Initially treated with plasmapheresis and corticosteroids, without clinical or analytical improvement. After an exhaustive study, and with more likely diagnosesexcluded, cHUS was assumed and treatment with eculizumab was initiated with sustained recovery.

A síndrome hemolítica-urémica mediada por complemento(SHUc) é uma síndrome rara, que atinge predominantemente crianças e jovens adultos e surge por defeitos na regulação da cascata do complemento. Apresentamos o caso de uma doente que se apresenta com quadro de náuseas, vómitos, dor abdominal difusa, dejeções e colúria com três dias de evolução. Analiticamente com sinais de anemia hemolíticamicroangiopática, trombocitopenia e lesão renal, foi internada para estudo. Inicialmente sob terapêutica com permuta plasmática e corticoterapia, sem melhoria clínica ou analítica. Após estudo exaustivo, e excluídos diagnósticos mais prováveis, assumido diagnóstico de SHUc tendo iniciado terapêutica dirigida com eculizumab com recuperação sustentada.

Document Type Journal article
Language Portuguese
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