Author(s): Alcântara, Paula ; Ferreira, Cristina ; Machado, A. Pedro ; Cristina, M. Luísa ; Nápoles Sarmento, J.
Date: 1994
Origin: Revista Portuguesa de Medicina Interna
Subject(s): ANCA; esclerlte; glomerulonefrite rapidamente progressiva; granulomatose de Wegener; proptose; vasculite; ANCA; proptosis; rapidly progressive glomerulonephritis; scleritis; vasculitis; Wegener granulomatosis
The authors presenta case of Wegener's gra nulomatosis that had as first symptom scleritis, uveitis, and proptosis. Because of rapidly progressive glomerulonephritis, the patient was admitted three months later. On the 12Th day, third of ciclophosphamide therapy, the patient died in respiratory distress. Autopsy disclosed focal and segmentai necrotizing glomerulonephritis with crescent formation, and medium and small vessels necrotizing vasculitis in the lung, liver, and spleen. Necrotizing granulomas, massive alveolar haemorrhage, capillaritis, and extensive fibrosis in the lung was also observed. Ocular, lung and kidney involvement in the limited and diffuse forms of Wegener's granulomatosis are discussed. A statement on ANCA's value in the diagnosis and follow-up of Wegener's patients is also made.
Os autores descrevem o caso clínico de um doente com granulomatose de Wegener, a qual se caracterizou por manifestações oculares, esclerite, uveíte e proptose, como sintomas iniciais. Após três meses de evolução houve envolvimento renal com glomerulonefrite ra pidamente progressiva, a qual motivou o in ternamento do doente. Ao 12º dia de interna mento, terceiro dia de terapêutica com ciclofosfamida, o doente veio a falecer com síndro ma de dificuldade respiratória. Na autópsia observou-se a existência de glomerulonefrite necrosante segmentar e focal com formação de crescentes no rim e vasculite necrosante nos vasos de pequeno e médio calibre no pulmão, figado e baço; observou-se também granulo- mas necrosantes, extensas áreas de hemorragia intra-alveolar com capilarite e áreas de fibrose no pulmão. São discutidos alguns aspectos clínicos e anatomopatológicos, nomeadamente o envolvimento ocular, renal e pulmonar na granulo matose de Wegener, e o papel dos ANCA no diagnóstico e seguimento destes doentes.
