Author(s): Castelo Branco, Sara ; Rosinhas, João ; Silva, Artur ; Taveira Gomes, António ; Espírito Santo, Ana ; Furtado, António
Date: 2019
Origin: Revista Portuguesa de Medicina Interna
Subject(s): Autoimunidade; Linfoma de Células T; Neoplasias das Glândulas Suprarrenais; Lymphoma,T-Cell; Adrenal Gland Neoplasms; Autoimmunity
Primary adrenal lymphoma is an extremely rare entity whichconstitutes less than 1% of all extranodal lymphomas. Mostcases are presented with bilateral adrenal masses with orwithout extra-adrenal involvement. Presentation may be withadrenal insufficiency which can be a life-threatening situation. The etiological mechanism is not completely understood but autoimmunity seems to have an important role. Wereport a case of a 44-year old man admitted to the InternalMedicine Department due to thoracic pain, constitutionalsymptoms and fever. An abdominal computed tomographyscan revealed bilateral adrenal masses. A left surgical adrenalectomy was performed, and histological examinationdiagnosed a non-Hodgkin T-cell lymphoma. Only 5 cases ofT-cell type PAL have been reported in literature. This casereport emphasizes the complexity of differential diagnosis inthe presence of bilateral adrenal masses, the possibility oflymphoma and the importance of early diagnosis in order toimprove the clinical outcomes. A review of the literature ofthis unusual entity was carried out.
O linfoma primário da supra-renal é uma entidade extremamente rara que constitui menos de 1% dos linfomas extra-nodais. A maioria dos casos apresenta-se com massasbilaterais na supra-renal, com ou sem envolvimento extra--nodal. Uma das manifestações mais graves é a insuficiênciasupra-renal. O mecanismo etiológico não está completamente esclarecido, mas acredita-se que a auto-imunidade tenhaum papel importante. Apresentamos o caso de um homemde 44 anos, internado no Departamento de Medicina Internapor dor torácica, sintomas constitucionais e febre. Uma tomografia computorizada abdominal mostrou massas supra--renais bilaterais. Efectuou-se uma adrenalectomia esquerdae o exame histológico revelou tratar-se de um linfoma não--Hodgkin de células-T. Da revisão da literatura, foram descritos apenas 5 casos de linfoma T primário da supra-renal.Este caso clínico enfatiza a complexidade do diagnóstico diferencial perante massas bilaterais da supra-renal, alertandopara a possibilidade de linfoma cuja precocidade diagnóstica tem impacto prognóstico. Uma revisão da literatura sobreesta entidade pouco frequente foi realizada.
