Síndrome de Sézary: A Propósito de um Prurido Incontrolável

• Author(s): Rocha, Diana Isabel ; Novo, Ana ; Moura Azevedo, Sofia ; Barroso, Daniela
• Date: 2024
• Origin: SPMI Case Reports
• Subject(s): Casos Clínicos
• Document Type: Journal article
• Language: Portuguese

Description

A eritrodermia é uma condição desafiante caracterizada por eritema generalizado que envolve mais de 80% da superfície corporal, frequentemente de causa desconhecida. A determinação da etiologia do eritroderma é uma tarefa complexa devido à sua associação com várias patologias. A síndrome de Sézary (SS), uma forma leucémica de linfomas cutâneos de células T (LCCT), é uma das possíveis causas, levando a um prognóstico habitualmente mau a curto prazo. Apresentamos um caso clínico de eritrodermia associada a SS, enfatizando a importância do reconhecimento e diagnóstico precoces da eritrodermia associada aos LCCT, uma vez que tem impacto significativo na morbimortalidade destes doentes.

Erythroderma is a challenging condition characterized by widespread erythema involving over 80% of the body surface, often with an unknown cause. Determining the etiology of erythroderma is a complex task due to its association with various pathologies. Sézary syndrome (SS), an aggressive leukemic variant of cutaneous T-cell lymphoma (CTCL), is one of the potential causes, leading to a traditionally poor short-term prognosis. Swift diagnosis is crucial as it significantly impacts the morbidity and mortality of these patients. We present a clinical case of erythroderma associated with SS, emphasizing the importance of early recognition and diagnosis of erythroderma associated with CTCL, since it has a significant impact on the morbidity and mortality of these patients.