BENIGN CEPHALIC HISTIOCYTOSIS

• Author(s): Pereira, Neide ; Brinca, Ana ; Tellechea, Óscar ; Cordeiro, Margarida Robalo
• Date: 2013
• Origin: Revista da Sociedade Portuguesa de Dermatologia e Venereologia
• Document Type: Journal article
• Language: Portuguese

Description

Benign cephalic histiocytosis is a type of non-Langerhans histiocytitic disorder. Of unknown etiology, is a self-healing disease, arising in childhood and is characterized by papular lesions primarily affecting the face. We describe a 10-month-old girl who presented with 6 months of evolution, yellow-red papules asymptomatic, on her face. The histological and immunohistochemical study showed the presence of a diffuse infiltration of histiocytes, throu- ghout the dermis, negative for the protein S100 and CD1a and positive for CD68. Given the diagnosis of benign cepha- lic histiocytosis, we chose an expectant attitude verifying complete regression after one year of follow-up. Since its description by Gianotti, et al. in 1971, only 40 cases were reported in the literature. KEYWORDS – Histiocytosis; Non-Langerhans-cell; Facial dermatoses; Skin diseases. 

A histiocitose cefálica benigna faz parte do grupo das histiocitoses de células não-Langerhans. De etio- logia desconhecida, é uma doença autolimitada, que surge na infância e se caracteriza por lesões papulosas que afetam fundamentalmente a face. Descrevemos o caso clínico de uma criança de 10 meses de idade que apresentava desde há 6 meses lesões papu- losas, eritemato-amareladas, assintomáticas e de localização exclusiva à face. O estudo histológico e imuno-histo- químico revelou a presença de um infiltrado difuso de histiócitos em toda a derme, negativo para a proteína S100 e CD1a e positivo para CD68. Perante o diagnóstico de histiocitose cefálica benigna, optou-se por uma atitude expec- tante verificando-se regressão clínica completa após um ano de seguimento. Desde a sua descrição por Gianotti, et al. em 1971, apenas 40 casos foram descritos na literatura.PALAVRAS-CHAVE – Histiocitose cefálica benigna; Histiocitoses de células não-Langerhans; Doença autolimitada.