Autor(es): Alves, Francisca ; Gonçalo, Margarida
Data: 2019
Origem: Revista da Sociedade Portuguesa de Dermatologia e Venereologia
Assunto(s): Lupus Erythematosus, Cutaneous/complications; Lupus Erythematosus, Cutaneous/diagnosis; Lupus Erythematosus, Cutaneous/therapy; Lúpus Eritematoso Cutâneo/complicações; Lúpus Eritematoso Cutâneo/diagnóstico; Lúpus Eritematoso Cutâneo/tratamento
Cutaneous lupus erythematosus (CLE) includes a broad range of dermatologic manifestations, which may or may not be associated with systemic manifestations. Specific CLE - defined by the presence of an interface dermatitis on histopathological evaluation - is divided into several sub-types, namely acute CLE (ACLE), subacute CLE (SCLE) and chronic CLE (CCLE). CCLE includes discoid lupus erythematosus (DLE), as well as other rarer forms such as LE profundus (LEP). Nonspecific skin findings, such as livedo reticularis or purpura are more frequently seen in patients with systemic disease. Diagnosis requires classification of the subtype, through a combination of physical examination, laboratory studies, histology and sometimes direct immunofluorescence, at the same time ensuring to exclude systemic disease. Regarding the treatment of CLE, antimalarials and topical steroids continue to be the standard of care; however, immunosuppressants, thalidomide analogs and monoclonal antibodies are possible systemic therapies for recalcitrant disease. Patient education on proper sun protection and avoidance of triggers is crucial. This paper reviews the clinical manifestations of CLE, as well as the treatment.
Lúpus eritematoso cutâneo engloba um vasto leque de manifestações dermatológicas, que podem ou não acompanhar- se de acometimento sistémico. As lesões cutâneas específicas – definidas histologicamente pela presença de dermatite de interface – são ainda dividas em subtipos, concretamente lúpus agudo, subagudo ou crónico. O subtipo crónico inclui ainda o lúpus discóide, bem como variantes mais raras, como o lúpus profundo. As manifestações cutâneas não específicas, nomeadamente o livedo reticular ou purpura, são mais frequentes nos doentes com acometimento sistémico. A abordagem diagnóstica implica a correcta subclassificação do subtipo, através duma combinação de exame físico, estudo laboratorial, análise histológica e ocasionalmente imunofluorescência directa, sendo imperativo a exclusão de atingimento sistémico. Do ponto de vista terapêutico, os corticosteróides tópicos e antimaláricos permanecem como a base da terapêutica; no entanto, imunossupressores, análogos da talidomida e anticorpos monoclonais são terapias sistémicas disponíveis para o tratamento da doença recalcitrante. A educação do doente acerca de medidas de fotoproteção e evicção de factores despoletantes é fulcral.
