Autor(es): Albino, Cátia ; Machado e Costa, Carlos ; Neves, Manuel ; Soares-de-Almeida, Luis ; Braz Nogueira, J.
Data: 2016
Origem: Revista da Sociedade Portuguesa de Dermatologia e Venereologia
Assunto(s): Granuloma; Giant Cell; Polycythemia Vera; Granuloma de Células Gigantes; Policitemia Vera
Introduction: The authors describe a case of annular elastolytic giant cell granuloma (AEGCG) associated with polycythaemia vera. Both diseases resolved with treatment with hydroxyurea.Case report: A 63-year-old man refers fatigue, nausea, right upper abdominal pain and marked weight loss for 4 months. During last month he presents multiple grouped erythematous skin papules and plaques in his back. He had a moderate increase of his spleen. The patient was diagnosed with polycythaemia vera (JAK 2 mutation positive in bone marrow). Skin biopsy revealed AEGCG. The patient was treated with hydroxyurea; there was normalization of hematologic changes and regression of skin lesions.Discussion: AECG is, in most cases, an isolated cutaneous disease but it can be found in association with other systemic diseases. Our patient is the first described with and association of AEGCG and polycythaemia vera. The regression of both diseases with hydroxyurea suggests a possible relationship.
Introdução: Os autores descrevem um caso de granuloma anular elastolítico de células gigantes (GAECG) em que esta entidade se associa a policitemia vera. As duas situações regrediram com a terapêutica com hidroxiureia.Caso clínico: Um homem de 63 anos com queixas de astenia, náuseas, dor no hipocôndrio/flanco direitos e emagrecimento acentuado desde há 4 meses. No mês anterior surgiram numerosas pápulas cutâneas eritematosas agrupadas na região dorso-lombar. Palpava-se esplenomegália. A investigação laboratorial permitiu o diagnóstico de policitemia vera (mutação JAK2 positiva na medula óssea). A biopsia cutânea foi compatível com GAECG. Foi iniciada terapêutica com hidroxiureia, com normalização hematológica e regressão das lesões cutâneas.Discussão: O GAECG é, na maioria dos casos, uma dermatose isolada mas pode associar-se a outras doenças sistémicas. O nosso caso é o primeiro descrito em associação com a policitemia vera. A regressão das duas situações à hidroxiureia pode consubstanciar uma possível relação.
