Autor(es): Tavares-Bello, Rui ; Tellechea, Óscar ; Fernandes, Sónia
Data: 2016
Origem: Revista da Sociedade Portuguesa de Dermatologia e Venereologia
Assunto(s): Nevus; Sebaceous Gland Neoplasms; Skin Neoplasms; Nevo; Neoplasias das Glândulas Sebáceas; Neoplasias da Pele
Originally described by Jadassohn in 1895, it was not until 1932 that the term “nevus sebaceous” was introduced by Robinson. It is a prevalent benign congenital hamartoma that classically evolves through discrete phases of growth and that, from the 4th to the 7th decade of life, can give rise in approximately 10 to 30% of cases to several epithelial neoplasms. Very seldom reported in this context, trichilemmomas are benign appendageal tumours that arise from or differentiate toward the outer root sheath epithelium of the normal hair follicle. Usually solitary, they present as verrucous, keratotic or smooth papules on the face, especially in the vicinity of the nose and lips. On clinical grounds, desmoplastic trichilemmomas, a rare benign histological sub-type of trichilemmomas, are easily taken for basal cell carcinomas, intradermal nevi, verrucae, cutaneous horns, sebaceous hyperplasia and squamous cell carcinomas; as far as pathology, differential diagnosis must include the desmoplastic variants of squamous and basal cell carcinomas, as well as trichilemmal carcinoma. A 56 year old Caucasian male presented with several asymptomatic pearly, translucid nodules and papules that had developed over the last 6 months within a congenital alopecic yellowish plaque of his scalp previously diagnosed, on clinical grounds, as a nevus sebaceous. Histopathological examination allowed to disclose a lobular neoplasm with the classic features of desmoplastic trichilemmoma. The case is iconographically depicted and the relevant literature is reviewed.
Descrito originalmente por Jadassohn em 1895, foi apenas em 1932 que a designação “nevo sebáceo” foi introduzida, por Robinson. Trata-se de um hamartoma congénito relativamente prevalente que, classicamente, evolui por fases de crescimento e maturação (classicamente estão descritas 3 fases: infância <12; adolescência 12-18; adultos >18) e que, do 4º ao 7º decénios pode originar, em 10-30% dos casos), várias neoplasias epiteliais. Muito raramente reportados neste contexto, os triquilemomas são tumores anexiais benignos que se originam ou diferenciam no epitélio da bainha radicular externa folicular. Habitualmente solitários, podem apresentar-se clinicamente como pápulas translúcidas ou queratósicas faciais, em particular na proximidade da pirâmide nasal e dos lábios. A rara variante histológica “triquilemoma desmoplásico” pode simular clinicamente basaliomas (CBC), carcinomas espinhocelulares (CEC), nevos intradérmicos, verrugas virais, cornos cutâneos ou hiperplasias sebáceas e, histologicamente, evocar variantes desmoplásicas de CBCs, CECs e de carcinomas triquilémicos. É apresentado caso de doente eurocaucasiano de 56 anos de idade que apresentava pápulas e nódulos translúcidos assintomáticos, desenvolvidos num nevo sebáceo do couro cabeludo. O estudo histológico revelou uma proliferação lobular com as características clássicas do triquilemoma desmoplásico no seio de um hamartoma sebáceo. O caso é ilustrado iconograficamente e a literatura relevante é sumariamente revista.
