Autor(es): Tavares Bello, Rui ; Tavares Bello, Carlos ; Sequeira Duarte, João ; Vasconcelos, Carlos
Data: 2017
Origem: Revista da Sociedade Portuguesa de Dermatologia e Venereologia
Assunto(s): Melanosis; Polyendocrinopathies; Autoimmune; Vitiligo; Melanose; Poliendocrinopatias Autoimunes; Vitiligo
Vitiligo is an acquired prevalent pigmentary disorder characterized by its chronicity, refractoriness and significant psychosocial burden. Concerning its pathogenesis, several genetic, environmental, oxidative stress mechanisms and immune disturbances combine in an intricate, complex way. Diverse immunemediated comorbidities do occur in a variable yet significant manner, so as to fully justify the careful approach and follow-up of these patients. polyglandular autoimmune syndrome type II – Schmidt`s syndrome – is defined by the association of Addison`s disease with immunemediated thyroid disease and/or type 1 diabetes mellitus. The case of a 64year old Caucasian female patient with a long lasting history of several immunemediated disorders (namely Hashimoto thyroiditis and hypothyroidism, atrophic gastritis, lichen planus and stable acrofacial vitiligo) is reported. who For the last 3 months her vitiligo had suffered significant extension and morphologic changes – confettilike lesions, trichromic vitiligo and Koebner`s phenomenon – along with discrete and subtle generalized hypermelanosis. Laboratory work up disclosed a state of hypocortisolism –further confirmed by functional, immunological and image studies: autoimmune Addison`s disease in the context of Schmidt`s syndrome. An effective endocrine insufficiency correction prompted for a quick patient`s recovery as far as hydroelectrolytic and metabolic metabolism, with a concomitant reversion of the hypermelanosis and a stabilization of the vitiligo. In this case it is noteworthy the rapid expansion of a previous stable vitiligo along with the acquisition of peculiar new morphologic features, in the context of a subtle diffuse hypermelanosis in a patient with a past history of several immunemediated disorders. We underline the need to acknowledge the possible association of vitiligo with immunemediated comorbidities, particularly whenever atypical semiological or evolutive features are present.
O vitiligo, uma leucodermia adquirida particularmente prevalente, caracteriza-se pelo impacto psicossocial, cronicidade e resistência aos tratamentos. Na sua génese intervêm de forma intrincada mecanismos genéticos, ambientais, stress oxidativo e autoimunidade. As comorbilidades imunologicamente mediadas ocorrem com frequência variável mas significativa e devem justificar uma atenção redobrada por parte dos Dermatologistas. A síndrome de Schmidt – síndrome poliglandular autoimune do tipo II é definida pela ocorrência de doença de Addison e patologia autoimune da tiroideia e/ou diabetes mellitus tipo 1. Relatamos caso de uma doente com 64 anos de idade, com antecedentes de doenças imunologicamente mediadas, incluindo história de tiroidite autoimune e de vitiligo acrofacial estável o qual, nos últimos 3 meses, sofrera uma modificação impressiva nas suas extensão e morfologia, no contexto de uma melanodermia difusa recém-instalada. A avaliação laboratorial efectuada documentou hipocortisolismo, ulteriormente confirmado por provas funcionais, bem como marcadores imunológicos e imagiologia compatíveis: doença de Addison autoimune enquadrável numa síndrome de Schmidt. A correcção da insuficiência endócrina permitiu equilibrar a doente nos planos hidroelectrolítico e metabólico, tendo sido observados uma reversão da hipermelanose e estabilização do vitiligo. Salientamse a progressão importante de um vitiligo até então estável; as novas particularidades morfológicas da dermatose – lesões em confetti, vitiligo tricrómico e fenómeno de Koebner – e a hipermelanose difusa numa doente com história de múltiplas manifestações de autoimunidade. Conclui-se pela necessidade de reconhecer e, logo, suspeitar de comorbilidades imunologicamente mediadas do vitiligo, em particular quando na presença de atipias semiológicas ou evolutivas e no contexto de história clínica sugestiva.
