Author(s): Campos, Sara ; Brasileiro, Ana ; Cabete, Joana ; Pinheiro, Sofia ; Lencastre, André ; Paiva Lopes, Maria João
Date: 2017
Origin: Revista da Sociedade Portuguesa de Dermatologia e Venereologia
Subject(s): Ainhum/complications; Constriction; Pathologic; Mixed Connective Tissue Disease; Ainhum/complicações; Constrição Patológica; Doença Mista do Tecido Conjuntivo
The term pseudoainhum is used to describe constricting band(s) around one or more digits in relation to several congenital or acquired diseases. Systemic sclerosis, keratoderma, psoriasis, Reynolds syndrome among others, has been reported to be associated with pseudoainhum development. We report a case of a 54 years old woman with annular constricting bands and micronychia on the fourth and fifth digits of her both hands associated with bilateral distal acrosclerosis. Raynaud’s phenomenon with some years of evolution and, more recent, fatigue and recurrent inflammatory polyarthritis and also antinuclear and anti-U1 nuclear ribonucleoprotein antibodies were present. Therefore, the diagnoses of pseudoainhum with a likely association with mixed connective tissue disease were proposed. Whenever in the presence of pseudoainhum, a detailed workup, including autoimmune disorders screening, is mandatory in order to rule out possible associated syndromes or underlying diseases. The authors present this case as the association between pseudoainhum and mixed connective tissue disease has not been previously reported in the literature.
Peudoainhum representa a formação de anéis constritivos em redor de um ou vários dedos. Pode ser congénito ou adquirido e, neste caso, pode estar associado a várias dermatoses como esclerose sistémica, queratodermias, psoríase, síndrome de Reynolds, entre outras. É apresentado o caso de uma mulher de 54 anos que foi referenciada por lesões digitais anulares constritivas e microníquia no quarto e quinto dedos das mãos associadas a acroesclerose distal bilateral. Salientava-se ainda a presença de fenómeno de Raynaud há vários anos e, mais recentes, fadiga e poliartralgias recorrentes de carácter inflamatório e ainda de anticorpos antinucleares e anticorpo anti-U1 ribonucleoproteína. Desta forma, foi considerado o diagnóstico de pseudoainhum associado a uma provável doença mista do tecido conjuntivo. É sabido que perante um caso de pseudoainhum, uma investigação etiológica aturada deve ser levada a cabo incluindo o despiste de doenças autoimunes. A associação de pseudoainhum com a doença mista do tecido conjuntivo não está descrita na literatura, razão pela qual este caso é apresentado.
