Estenose Traqueal Congénita: Uma Condição Rara e com Risco de Vida

• Author(s): Teixeira, Sofia G. ; Igreja, Ana Isabel ; Ferraz, Catarina ; Azevedo, Inês ; Madureira, António J. ; Dias, Sílvia Costa
• Date: 2022
• Origin: Acta Radiológica Portuguesa
• Subject(s): Casos Clínicos
• Document Type: Journal article
• Language: Portuguese

Description

A estenose traqueal congênita (ETC) é uma entidade rara e com significativa mortalidade. É definida como um estreitamento intrínseco do lúmen traqueal, devido à presença de anéis cartilagíneos traqueais completos. Por causar obstrução respiratória, o diagnóstico é feito na infância estando, geralmente, associada a outras anomalias congénitas, sobretudo cardiovasculares. A Tomografia computorizada desempenha um papel importante no diagnóstico desta entidade, bem como na determinação da extensão da estenose e do calibre luminal, elementos fundamentais para a decisão terapêutica e aumento da sobrevida. Os achados típicos na imagem são um estreitamento circunferencial da traqueia e fusão dos anéis traqueais cartilaginosos posteriormente, dando uma aparência em traqueia em forma de O em corte axial. Relatamos um caso de estenose traqueal congénita diagnosticada numa criança com história de tetralogia de Fallot, que foi admitida na sala de emergência por quadro de dificuldade respiratória grave, com necessidade de ventilação mecânica invasiva.

Congenital tracheal stenosis (CTS) is a rare and life-threatening condition, defined as an intrinsic narrowing of the tracheal lumen, caused by complete tracheal cartilage rings. The diagnosis is almost always established during childhood, due to airway obstruction. CTS is usually associated with other congenital anomalies, the vast majority being cardiovascular. Computerized tomography (CT) plays an important role in the diagnosis of CTS, as well as in determining the length of the stenosis and the caliber of the tracheal lumen, fundamental elements for the management and increase in survival. The typical imaging findings are circumferential narrowing of the trachea and fusion of the cartilaginous tracheal rings posteriorly, giving an appearance of an O-shaped trachea on an axial image. We report a case of CTS diagnoses in a child with Tetralogy of Fallot, that was admitted to the emergency room with severe respiratory distress, requiring invasive mechanical ventilation.