Tubulointerstitial Nephritis and Uveitis Syndrome: A Systematic Review

• Autor(es): Pereira, Joana ; Freitas-da-Costa, Paulo ; Figueira, Luís
• Data: 2022
• Origem: Revista Sociedade Portuguesa de Oftalmologia
• Assunto(s): Artigos de Revisão
• Tipo de Documento: Artigo científico
• Idioma: Inglês

Descrição

INTRODUCTION : Tubulointerstitial nephritis and uveitis syndrome is a rare disease characterized by the occurrence of tubulointerstitial nephritis and uveitis, in the absence of other explain- able systemic disease. In this review we aim to appraise and to clarify what is acknowledged in order to elucidate the demographics, genetic predisposition, most frequent symptoms and laboratory findings, most adequate treatment and also patient’s prognosis. METHODS : A systematic review across PubMed, Web of Science and Scopus was performed, according to PRISMA guidelines, in order to identify all relevant articles regarding both tubulointerstitial nephritis and uveitis. RESULTS: We identified 240 publications, of which 176 were excluded. The average age of Tubulointerstitial nephritis and uveitis syndrome diagnosis was 30.6 years-old, with a female predominance (2:1); according to presentation symptoms, tubulointerstitial nephritis precedes uveitis more commonly and amongst uveitis cases the majority were bilateral anterior uveitis. Moreover, the most common systemic symptoms were fatigue, fever, and weight loss; blood analysis commonly presented with elevated serum creatinine, erythrocyte sedimentation rate, C-reactive protein, blood urea nitrogen level and urinalysis frequently showed proteinuria, glycosuria, and elevated urinary-β2-microglobulin. The majority (78.8%) of patients were putted on corticosteroids, with 21.9% needing an additional immunosuppressor, being mycophenolate mofetil (29.8%) and azathioprine (28.0%) the preferred ones. The mean time until relapse, which occurred in 48.3% of patients, was 89.3 days. CONCLUSION: Tubulointerstitial nephritis and uveitis syndrome is not just a pediatric syndrome, as once thought. Presentation seems to be variable, although tubulointerstitial nephritis typically presents first, with systemic symptoms such as fatigue. As clinicians becomes more aware of the disease, follow-up after the first symptoms allows for earlier diagnosis. Relatively to treatment, most patients responded to corticosteroids, and despite the relapses, the prognosis was generally favorable.

INTRODUÇÃO: A síndrome de nefrite e uveíte túbulo-intersticial é uma doença rara caracterizada pela ocorrência de nefrite túbulo-intersticial e uveíte, na ausência de outra doença sistêmica explicável. Nesta revisão pretendemos avaliar e esclarecer o que é reconhecido para elucidar os dados demográficos, a predisposição genética, os sintomas e achados laboratoriais mais frequentes, o tratamento mais adequado e também o prognóstico do paciente. MÉTODOS: Foi realizada uma revisão sistemática na PubMed, Web of Science e Scopus, de acordo com as diretrizes PRISMA, de forma a identificar todos os artigos relevantes sobre nefrite túbulo-intersticial e uveíte. RESULTADOS: Identificamos 240 publicações, das quais 176 foram excluídas. A idade média do diagnóstico da síndrome de nefrite e uveíte túbulo-intersticial foi de 30,6 anos, com predomínio do sexo feminino (2:1); De acordo com a apresentação, a nefrite túbulo-intersticial precede os sintomas de uveíte mais comumente e entre os casos de uveíte a maioria foi de uveíte anterior bilateral. Além disso, os sintomas sistêmicos mais comuns foram fadiga, febre e perda de peso; as análises sanguíneas comumente apresentaram elevação da creatinina sérica, da velocidade de hemossedimentação, da proteína C reativa, e do nível de nitrogênio ureico no sangue, na avaliação urinária frequentemente apresentaram proteinúria, glicosúria e a β2-microglobulina urinária elevada. A maioria (78,8%) dos pacientes recebeu corticoide, sendo que 21,9% necessitaram de um imunossupressor adicional, sendo o micofenolato de mofetil (29,8%) e a azatioprina (28,0%) os preferidos. O tempo médio até a recidiva, que ocorreu em 48,3% dos pacientes, foi de 89,3 dias. CONCLUSÃO: Síndrome de nefrite e uveíte túbulo-intersticial já não é uma síndrome pediátrica, como se pensava. A apresentação parece ser variável, embora a nefrite túbulo-intersticial geralmente se apresente primeiro, associado a sintomas sistêmicos, como fadiga. À medida que os clínicos se tornam mais conscientes da doença, após a identificação do primeiro sintoma, os pacientes são acompanhados, porém, são necessários mais estudos para identificar o tempo de seguimento mais adequado. Relativamente ao tratamento, a maioria dos doentes respondeu aos corticosteroides, e apesar das recorrências, o prognóstico, foi no cômputo geral, favorável.