Author(s): Moura, David ; Martins, Rafael ; Oliveira, Diana ; Romeiro, Ana ; Azevedo, Sofia ; Ramalho, Joana ; Ribeiro Silva, Sara ; Cubelo Pereira, Pedro ; Aguiar Branco, Catarina
Date: 2024
Origin: Revista da Sociedade Portuguesa de Medicina Física e de Reabilitação
Subject(s): Adolescente; Atrofias Musculares Espinhais da Infância/reabilitação; Fraqueza Muscular; Adolescent; Muscle Weakness; Spinal Muscular Atrophies of Childhood/rehabilitation
The authors present a case of Hirayama’s disease in a 17- year-old boy who had been complaining, for a year and a half, of pain and unilateral motor deficits in the 4th and 5th fingers of the right hand with progressive functional impairment. On examination, atrophy of the ulnar anterior aspect of the forearm, and right thenar and hypothenar regions was evident, associated with a deficit of muscle strength in the distal segments of the right upper limb. Contrast-enhanced cervical magnetic resonance was performed in the neck flexion position, which showed dynamic changes suggestive of Hirayama’s disease. Electromyography showed extensive bilateral segmental neurogenic damage, with a right predominance, between C6 and T1. Motor nerve conduction studies showed a decrease in the amplitude of the C8-T1 myotomes. The patient started daily use of a soft cervical collar to prevent cervical flexion and a multimodal rehabilitation program with physiotherapy and occupational therapy with significant clinical and functional improvement over 10 years of evolution. A brief and contextualized review of the literature is made, framing it with the patient’s clinical evolution.
Os autores apresentam um caso de doença de Hirayama num jovem de 17 anos que apresentava queixas, com um ano e meio de evolução, de dor no segmento distal do membro superior direito, associado a défices de motricidade fina no 4.o e 5.o dedos da mão direita, e limitação funcional progressiva. Ao exame objetivo era evidente atrofia do bordo cubital do antebraço, região tenar e hipotenar da mão direita, associadamente a défice de força muscular no segmento distal do membro superior direito. Foi realizada ressonância magnética cervical com contraste na posição de flexão cervical que evidenciou alterações dinâmicas sugestivas de doença de Hirayama. A eletromiografia evidenciou lesão neurogénica extensa segmentar bilateral, com predomínio direito, entre C6 e T1, e os estudos de condução nervosa motora uma diminuição da amplitude em miótomos C8-T1. Iniciou uso diário de colar cervical flexível para evitar flexão cervical e um programa de reabilitação multimodal com fisioterapia e terapia ocupacional, tendo-se verificado uma melhoria clínica e funcional significativas ao longo de 10 anos de evolução. É feita uma breve e contextualizada revisão da literatura, enquadrando-a com a evolução clínica do doente.
