Author(s):
Rodrigues, Luís ; Domingues, Rui ; Amaral, Diana ; Cavaco, José
Date: 2020
Origin: Acta Médica Portuguesa
Subject(s): Adolescent; Granuloma; Plasma Cell; Lung Neoplasms; Myofibroma; Adolescente; Granuloma de Células Plasmáticas; Miofibroma; Neoplasias do Pulmão
Description
Primary lung tumors in the pediatric age group are rare, histologically diverse and have different therapeutic approaches. The inflammatory myofibroblastic tumor of the lung accounts for 0.04% - 1.2% of all lung tumors, is more common in children and young adults and its etiology is unknown. The diagnosis is difficult as clinical and radiological findings are highly variable. We report a case of a 15-year-old adolescent who presented with a single pulmonary nodule on a chest radiograph, in the context of a respiratory infection, and whose etiological investigation revealed an inflammatory myofibroblastic tumor of the lung. Atypical resection was performed by video-assisted thoracoscopic surgery, with full recovery. We highlight the rarity of this entity, the need for a high suspicion index and the diagnostic investigation undertaken to reach a definitive diagnosis and a successful outcome.
Os tumores pulmonares primários em idade pediátrica são raros, existindo, contudo, uma multiplicidade de tipos histológicos, com diferentes abordagens terapêuticas. O tumor miofibroblástico inflamatório do pulmão representa 0,04% - 1,2% de todos os tumores pulmonares, é mais frequente em crianças e adultos jovens e a sua etiologia é desconhecida. A apresentação clínica e radiológica é muito variável, pelo que o diagnóstico é difícil. Descrevemos o caso de um adolescente de 15 anos, com achado de nódulo pulmonar em radiografia de tórax realizada no contexto de infeção respiratória e cujo estudo etiológico revelou tratar-se de um tumor miofibroblástico inflamatório do pulmão. Foi realizada resseção atípica por toracoscopia videoassistida, verificando-se evolução favorável. Salientamos a raridade desta entidade, a necessidade de elevado índice de suspeição clínica e a marcha diagnóstica que levou ao esclarecimento definitivo e à sua resolução.