Author(s): Almeida e Sousa, Matilde ; Carvalho, Ana ; Mega, Raquel ; Bilhim, Tiago
Date: 2022
Origin: Acta Médica Portuguesa
Subject(s): Bile Duct Neoplasms; Hepatic Duct; Common; Hepatectomy; Klatskin Tumour; Liver Function Tests; Ducto Hepático Comum; Hepatectomia; Neoplasias dos Ductos biliares; Testes de Função Hepática; Tumor de Klatskin
Inflammatory myofibroblastic tumour is a rare entity of indeterminate biological potential with a reduced tendency for recurrence and metastasis. Although it can arise from multiple organs, the bile duct is a very rare site of origin. We report the case of a 75-year-old asymptomatic male with elevated gamma-glutamyl transferase [1575 U/L (12 - 64 U/L)] and alkaline phosphatase [271 U/L (40 - 150 U/L)]. Computed tomography showed a 17 mm hypervascular lesion in the confluence of the right and left hepatic ducts, with bile duct ectasia and right liver lobe atrophy. The patient was initially managed as having a Klatskin tumour and underwent right hepatectomy. Histology showed a spindle cell proliferation with an inflammatory infiltrate of lymphocytes, plasma cells and collagen-rich stroma, consistent with an inflammatory myofibroblastic tumour. He was discharged 30 days after admission, and nine months later remains asymptomatic. His liver function tests have normalized and follow-up tests are unremarkable.
O tumor miofibroblástico inflamatório é uma entidade rara com comportamento biológico indeterminado e reduzido potencial de recorrência e metastização. Apesar de poder surgir em vários órgãos, as vias biliares constituem uma localização incomum. Descreve-se o caso de um homem de 75 anos, assintomático, com elevação da gama glutamil transferase [1575 U/L (12 - 64 U/L)] e fosfatase alcalina [271 U/L (40 - 150 U/L)], que realizou uma tomografia computorizada evidenciando uma lesão hipervascular com 17 mm na confluência dos ductos biliares, com ectasia das vias biliares intra-hepáticas à direita, e atrofia do lobo hepático correspondente. O caso foi abordado inicialmente como um tumor de Klatskin e realizada hepatectomia direita. A histologia relevou uma proliferação de células fusiformes com infiltrado inflamatório de linfócitos, plasmócitos e estroma rico em colágeno, compatível com tumor miofibroblástico inflamatório. Após nove meses, o doente permanece assintomático, com testes de função hepática com valores normais e sem sinais imagiológicos de recidiva.
