Solitary Fibrous Tumors of the Chest: Case Series from a Portuguese Center

• Author(s): Santos, Maria João ; Ferro, Filipa ; Machado, Andrea ; Vilariça, Ana Sofia ; Hasmucrai, Direndra ; Alves, Paula
• Date: 2025
• Origin: Acta Médica Portuguesa
• Subject(s): Solitary Fibrous Tumor, Pleural; Tumor Fibroso Solitário da Pleura
• Document Type: Journal article
• Language: English

Description

The solitary fibrous tumor is a rare mesenchymal tumor with predilection for the pleura. Most times it is an incidental diagnosis. Surgery is the recommended treatment. Most solitary fibrous tumors (SFTs) exhibit indolent behavior; however, 10% to 25% may experience recurrence. The aim of this retrospective analysis is to characterize their presentation, therapeutic approach and recurrence and was conducted at the Pulmonary Oncology Department in Unidade Local de Saúde Santa Maria, in Lisbon, Portugal, between May 2013 and December 2023. We identified nine patients, 66,7% male, median age 66 years. The average tumor size was 14.5 cm; 88.9% located in the pleura. Surgical intervention was proposed for eight patients, of whom seven underwent the procedure. Four patients had disease recurrence, three underwent new surgery and one died. One of these three patients underwent post-operative radiotherapy. Again, these three patients suffered a relapse, one underwent surgery and two started systemic therapy. At the time of cut-off, five patients were alive, and four were progression-free. The solitary fibrous tumor is a rare and underdiagnosed entity, which justifies the small number of patients, and its malignant potential is poorly recognized. Our findings are consistent with those reported in the existing literature; however, we observed a higher proportion of tumors exhibiting malignant characteristics. The high prevalence of recurrence is explained by the fact that only complex or previously recurrent cases are referred for discussion at our center.

O tumor fibroso solitário (TFS) é um tumor mesenquimatoso raro com predileção pleural. Maioritariamente é um diagnóstico incidental. A cirurgia é o tratamento recomendado. Apesar da maioria dos tumores fibrosos solitários ter um comportamento indolente, 10% - 25% podem recidivar. Esta análise retrospetiva teve como objetivo caracterizar a apresentação, abordagem e recorrência dos tumores fibrosos solitários e foi realizada no Serviço de Pneumologia Oncológica da Unidade Local de Saúde Santa Maria, em Lisboa, Portugal, entre maio 2013 e dezembro 2023. Identificámos nove doentes, 66,7% do sexo masculino, com idade mediana de 66 anos. O tamanho médio dos tumores foi de 14,5 cm; 88,9% com localização pleural. Oito doentes foram propostos para cirurgia, sete realizaram o procedimento. Quatro doentes tiveram recidiva, três foram submetidos a uma nova cirurgia e um faleceu. Um desses três doentes foi submetido a radioterapia pós-operatória. Novamente, esses três doentes recidivaram, um foi submetido a cirurgia e dois iniciaram terapêutica sistémica. À data de cut-off, cinco doentes estavam vivos, incluindo quatro sem progressão da doença. O tumor fibroso solitário é uma entidade rara e subdiagnosticada, o que justifica o reduzido número de doentes, cujo potencial maligno é pouco conhecido. Os nossos dados são consistentes com a literatura prévia, mas existe maior proporção de tumores com características malignas. A alta recidiva é justificada pelo facto de apenas casos complexos ou recidivantes serem encaminhados para discussão no nosso centro.