Autor(es): Lopes, Thaina Pereira ; de Freitas, Pedro Henriques Portes Ferreira ; Melo, Thais Ribeiro ; de Sales, Luiza Reis ; Neri, Vanderson Carvalho
Data: 2018
Origem: Oasisbr
Assunto(s): esclerose lateral primária, doença neurônio motor, síndrome piramidal; primary lateral sclerosis, motor neuron disease, pyramidal syndrome
Introduction: Primary Lateral Sclerosis (PLE) is a rare neurodegenerative disease of unknown origin characterized by involvement of the corticospinal tract, which is commonly manifested by progressive spasticity, but without damage to the second motor neuron. Objectives: Report a case of PLE, review the literature and diagnostic criteria. Methodology: case report and literature review. Case Report: Female, white, healthy, presented at 35 years a progressive gait alteration, balance and loss of movement orientation. Progressive reduction of force in upper limbs, posterior to the paraparesis frame installed. Also during this period, an important weight loss, over 2 years, due to associated dysphagia. Progressed to tetraparesis, and severe dysphonia without any verbalization at 37 years. In the evolution, it was observed the impairment of several domains of cognition, besides great emotional lability. At examination: spastic tetraparesis, hyperreflexia in the four limbs, symmetrical clonus, bilateral Babinski and Hoffman signs, and motor aphasia. Laboratory tests, CT of the chest and abdomen, EEG without alterations. MRI of skull demonstrating diffuse cortical atrophy, compensatory ventricular dilation; MRI of column without changes. ENMG without signs of involvement of the second motor neuron. Conclusions: It is a case of neurodegenerative disease of the upper motor neuron, with involvement of cognitive functions. The patient fulfills the clinical criteria proposed by Pringle et al., 1992 for the diagnosis of PLA. Other causes of motor neuron injury were excluded for diagnostic confirmation.
Introdução: Esclerose Lateral Primária (ELP) é uma doença neurodegenerativa rara de origem desconhecida caracterizada por envolvimento do trato corticoespinhal, que comumente se manifesta por espasticidade progressiva, porém sem lesão do segundo neurônio motor. Objetivos: Relatar um caso de ELP, realizar revisão da literatura e dos critérios diagnósticos. Metodologia: relato de caso e revisão da literatura. Relato do Caso: Mulher, branca, hígida, apresentou aos 35 anos quadro progressivo de alteração da marcha, do equilíbrio e perda na orientação dos movimentos. Redução progressiva da força em membros superiores, posterior ao quadro de paraparesia instalado. Inicia-se também nesse período importante perda ponderal em razão de disfagia associada. Progrediu para tetraparesia, e disfonia severas sem qualquer verbalização aos 37 anos. Na evolução observou-se comprometimento de vários domínios da cognição, além de grande labilidade emocional. Ao exame observa-se tetraparesia espástica, hiperreflexia nos quatro membros, clonus simétrico, sinais de Babinski e Hoffman bilaterais, e afasia motora. Exames laboratoriais, TC de tórax e abdômen, EEG sem alterações. RM de crânio demonstrando atrofia cortical difusa, dilatação ventricular compensatória; RM de coluna sem alterações. ENMG sem sinais de acometimento do segundo neurônio motor. Conclusões: Trata-se de um caso de doença neurodegenerativa do neurônio motor superior, com acometimento de funções cognitivas. A paciente preenche critérios clínicos propostos por Pringle et al., 1992 para o diagnóstico da ELP. Outras causas de lesão do neurônio motor foram excluídas para a confirmação diagnóstica.
