Autor(es): Alves, Lara ; de Barros Lemos, Lara Vianna ; Barreto, Laura de Almeida ; Campos Barreto, Juliana Corrêa ; Duncan, Laura Rangel ; Pereira, Suéllen Monteiro
Data: 2013
Origem: Oasisbr
Assunto(s): Lesão hiperpigmentar mucocutânea; Pólipos intestinais; SPJ; Hiperpigmentar mucocutaneous lesion; Intestinal polyps; SPJ
Peutz Jeghers syndrome, an autosomal dominant disorder that presents polyposis and pigmentation of the skin, and a chance at up to 93% of cancer. Men and women are equally affected with no racial preference, is considered a rare disease. The diagnosis is clinical, supported by a genetic test. There is variability of symptoms, from mild to severe with hospitalization and surgery. Objective: Report a case to emphasize the importance of valuing the patient’s complaint, can lead to early diagnosis and institute appropriate monitoring and treatment. Case Report: VRM, 14, female, at the dermatology had complaint of hyperpigmented lesions on the lower lip that hindered socially. The mother reports having your first memory on the stains before 2 years of age. Denied people in the family with similar injuries or any other clinical symptom related. Was referred to gastroenterology, physical examination with no change. Being asked for an endoscopy and colonoscopy, which resulted: multiple sessile polyps microscopy hamartomatous Peutz Jeghers type with no signs of malignancy. The patient was advised to clinical monitoring, repeating these tests periodically. Conclusion: This is a rare case, not only by his family polypoid syndrome itself, but also for its presentation is exclusively dermatology. Clinical manifestations of Peutz Jeghers usually more specific and forceful as well as the presence of family history. Presents a dermatological lesion can point future possible neoplasms, being instiuido proper treatment.
Peutz Jeghers, uma doença autossômica dominante, que apresenta polipose e pigmentação da pele, e uma chance de até 93% de câncer. Homens e mulheres são igualmente afetados, sem preferência racial, é considerada uma doença rara. O diagnóstico é clínico, apoiado por um teste genético. Haì variabilidade da sintomatologia, desde leves à graves com hospitalizações e cirurgia. Objetivo: Relatar um caso enfatizar a importância da valorização da queixa do paciente, capaz de levar a um diagnóstico precoce e instituir devido acompanhamento e tratamento. Relato de Caso: V.R.M, 14 anos, feminina, no ambulatório de Dermatologia tinha queixa de lesões hiperpigmentadas em lábios inferiores que a atrapalhava socialmente. A mãe relata ter sua primeira memória sobre as manchas antes dos 2 anos de idade. Negava pessoas na família com lesões semelhantes ou qualquer outro sintoma clínico relacionado. Foi encaminhada ao gastrenterologia, com exame físico sem alteração. Sendo solicitado uma endoscopia digestiva alta e colonoscopia, que tiveram como resultado: múltiplos pólipos sésseis de microscopia hamartomatosa do tipo Peutz Jeghers com ausência de sinais de malignidade. A paciente foi orientada ao acompanhamento clínico, repetindo esses exames periodicamente. Conclusão: Esse é um caso raro, não só pela sua síndrome polipoide familiar em si, mas também pela sua apresentação ser exclusivamente dermatológica. As manifestações clínicas da Síndrome de Peutz Jeghers costumam ser mais específicas e contundentes, assim como a presença de história familiar. Apresenta uma lesão dermatológica capaz de apontar futuras possíveis neoplasias, sendo instiuido o devido tratamento.
