Author(s):
Boto, AC ; Galhardo, J ; Neves, MH ; Coutinho, V ; Serrão Neto, A ; Leça, A
Date: 2008
Persistent ID: http://hdl.handle.net/10400.17/1358
Origin: Repositório do Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE
Subject(s): Pênfigo; Corticosteróides; Doença Auto-Imune; Imunossupressores; Criança; Caso Clínico; HDE PED
Description
O Pênfigo Vulgar é uma doença auto-imune rara na infância,com evolução crónica e mortalidade significativa. A doença manifesta-se por lesões vesiculares, semelhantes a infecções benignas, mas que são refractárias ao tratamento sintomático e persistem após a fase aguda. Apresenta-se o caso de uma criança de três anos com lesões muco-cutâneas orais, persistentes. A biópsia permitiu o diagnóstico de Pênfigo Vulgar, tendo sido iniciada terapia corticosteróide sistémica. A dificuldade no controlo da doença levou à introdução de outros fármacos imunossupressores, até se atingir a estabilidade clínica. Todas as opções de tratamento do Pênfigo apresentam efeitos iatrogénicos, sendo imprescindível um equilíbrio entre controlo da doença e qualidade de vida do doente.