Author(s): Medeiros, S ; Amaro, C ; Oliveira, J ; Catorze, G ; Miguel, J ; Coutinho, J ; Vieira, R ; Pacheco, A ; Afonso, A ; Cardoso, J
Date: 2006
Persistent ID: http://hdl.handle.net/10400.17/4095
Origin: Repositório do Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE
Subject(s): HCC DER; HCC ANPAT; HCC CIR; HCC ANS; Epidermólise Bolhosa Distrófica; Carcinoma de Células Escamosas
As epidermólises bolhosas (EB) hereditárias são um grupo heterogéneo de doenças bolhosas geneticamente determinadas. Caracterizam-se clinicamente por fragilidade mucocutânea que se traduz pela formação de 1,2 bolhas após traumatismos mínimos. Nas formas distróficas, principalmente na forma recessiva, as lesões cutâneas evoluem de forma crónica levando à formação de múltiplas cicatrizes atróficas e estão associadas a uma maior 2 frequência de carcinomas espinocelulares (CEC), em particular nos casos de longa evolução. Os autores descrevem o caso de um doente, com 42 anos de idade, com epidermólise bolhosa distrófica recessiva - variante Hallopeau-Siemens (EBDR-HS), que desenvolveu dois carcinomas espinocelulares da pele, tendo um deles metastizado para os gânglios loco-regionais, em breve período de tempo.
