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Eritrodermia: Primeira Manifestação de Défice Imunitário Congénito

Autor(es): Diamantino, F ; Farela Neves, J ; Lopes, MJ

Data: 2011

Identificador Persistente: http://hdl.handle.net/10400.17/4188

Origem: Repositório do Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE

Assunto(s): HSAC DER; HDE INF PED; Doença Enxerto-Hospedeiro; Reação Transfusional; Eritrodermia


Descrição

A Doença do Enxerto Contra o Hospedeiro associada a transfusão (DEH-AT) é uma complicação rara da transfusão de hemoderivados não irradiados que afecta habitualmente indivíduos pertencentes a grupo de risco, nomeadamente crianças com imunodeficiência congénita. Caracteriza-se por um envolvimento cutâneo, gastrointestinal e hematológico, sendo habitualmente fatal. Descreve-se um caso DEH-AT atenuada que constituiu o indício para o diagnóstico de uma imunodeficiência combinada. A doença manifestou-se com rash característico mas não apresentou envolvimento digestivo ou hematológico, provavelmente pela corticoterapia concomitante. Tal facto permitiu a sobrevivência da criança e o diagnóstico de uma imunodeficência combinada. O diagnóstico definitivo de DEH-AT pode ser difícil uma vez que as manifestações clínicas e histológicas mimetizam, com frequência, outras situações, tais como toxidermia ou doença viral.

Tipo de Documento Artigo científico
Idioma Português
Contribuidor(es) Repositório da Unidade Local de Saúde São José
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