Author(s): Gandra d'Almeida, Antonio ; Queirós, T. ; Queirós, T. ; Cardoso, J. ; Cardoso, J. ; L. Gandra, L. ; L. Gandra, L. ; Maciel, J. ; Maciel, J.
Date: 2016
Origin: Revista Portuguesa de Cirurgia
Subject(s): Doença de Paget extramamária; Doença de Paget Perianal
Introdução: A Doença de Paget Extramamária é uma entidade rara. Afecta sobretudo áreas que contêm glândulas apócrinas, como a região perianal (DPPA), vulva, ânus, escroto e axila. Caso Clínico: Doente do sexo masculino, 53 anos que recorreu à consulta por rectorragias. Ao toque rectal definia-se lesão na face póstero-lateral esquerda do recto, dura e friável. Realizou rectosigmoidoscopia que revelou a presença de uma lesão polilobulada com cerca de 4cm de maior diâmetro localizada a 2 cm da margem anal. Nessa mesma sessão foi realizada resseção endoscópica da lesão. O exame anátomo-patológico revelou adenocarcinoma bem diferenciado enxertado num adenoma tubulo-viloso. Após estadiamento da doença com Ecografia endo-anal, TAC toraco-abdomino, RMN pélvica e marcadores tumorais (CEA e ca 19.9), foi classificada como cT1N0M0 em função do resultado anátomo-patológico. O doente foi submetido a uma ressecção submucosa transanal para alargamento das margens. Durante esse procedimento foi identificada outra lesão, papilomatosa, da margem anal, que foi também excisada. A histologia da peça demostrou margens livres de lesão e uma papila hipertrófica com Doença de Paget extramamária com células em anel de sinete, CK 20 +++ CK7 +. Discussão: O diagnóstico final é feito pela histologia e estudo imunohistoquímico. A Doença de Paget pode ser classificada como primária (CK7 + CK 20- GCDFP +) ou secundária (CK7 – CK 20 + GCDFP –). Habitualmente é um tumor primário (CK7+/CK20-) mas em alguns casos pode ser uma projecção “pagetóide” de um adenocarcinoma colo-rectal (CK7-/CK20+). Conclusão: A DPPA é frequentemente diagnosticada tardiamente pela inespecificidade dos seus sintomas. O tratamento de eleição é a excisão cirúrgica. É fundamental determinar a presença de outras neoplasias concomitantes, de forma a proceder ao tratamento mais adequado, o que se traduz num melhor prognóstico. O follow-up é fundamental para detectar atempadamente as recidivas ou novas neoplasias associadas.
