Author(s):
Fernandes,Fábio ; Alencar Neto,Aristóteles Comte de ; Bueno,Bruno Vaz Kerges ; Cafezeiro,Caio Rebouças Fonseca ; Rissato,João Henrique ; Szor,Roberta Shcolnik ; Carvalho,Mariana Lombardi Peres de ; Mathias Júnior,Wilson ; Lino,Angelina Maria Martins ; Castelli,Jussara Bianchi ; Souza,Evandro de Oliveira ; Ramires,Félix José Alvarez ; Hotta,Viviane Tiemi ; Soares Júnior,José ; Tavares,Caio de Assis Moura ; Krieger,José Eduardo ; Rochitte,Carlos Eduardo ; Dabarian,André ; Hajjar,Ludhmila Abrahão ; Kalil Filho,Roberto ; Mady,Charles
Date: 2022
Origin: Oasisbr
Subject(s): Amiloidose; Cadeias Leves de Imunoglobulina; Insuficiência Cardíaca; Cardiomiopatia Hipertrófica; Diagnóstico por Imagem
Description
Resumo Fundamento Amiloidose sistêmica é uma doença com manifestações clínicas diversas. O diagnóstico envolve suspeita clínica, aliada a métodos complementares. Objetivo Descrever o perfil clínico, laboratorial, eletrocardiográfico e de imagem no acometimento cardíaco da amiloidose sistêmica. Métodos Estudo de uma amostra de conveniência, analisando dados clínicos, laboratoriais, eletrocardiográficos, ecocardiográficos, medicina nuclear e ressonância magnética. Considerou-se significância estatística quando p < 0,05. Resultados Avaliaram-se 105 pacientes (com mediana de idade de 66 anos), sendo 62 homens, dos quais 83 indivíduos apresentavam amiloidose por transtirretina (ATTR) e 22 amiloidose por cadeia leve (AL). Na ATTR, 68,7% eram de caráter hereditário (ATTRh) e 31,3% do tipo selvagem (ATTRw). As mutações mais prevalentes foram Val142Ile (45,6%) e Val50Met (40,3%). O tempo de início dos sintomas ao diagnóstico foi 0,54 e 2,15 anos nas formas AL e ATTR (p < 0,001), respectivamente. O acometimento cardíaco foi observado em 77,9% dos ATTR e 90,9% dos AL. Observaram-se alterações de condução atrioventricular em 20% e intraventricular em 27,6% dos pacientes, sendo 33,7 % na ATTR e 4,5% das AL (p = 0,006). A forma ATTRw apresentou mais arritmias atriais que os ATTRh (61,5% x 22,8%; p = 0,001). Ao ecocardiograma a mediana da espessura do septo na ATTRw x ATTRh x AL foi de 15 mm x 12 mm x 11 mm (p = 0,193). Observou-se BNP elevado em 89,5% dos indivíduos (mediana 249 ng/mL, IQR 597,7) e elevação da troponina em 43,2%. Conclusão Foi possível caracterizar, em nosso meio, o acometimento cardíaco na amiloidose sistêmica, em seus diferentes subtipos, através da história clínica e dos métodos diagnósticos descritos.
