Angioedema recorrente: caso clínico

• Author(s): Martins,Sandrina ; Salgado,Miguel ; Raposo,Filipa ; Pinto,Diana ; Martinho,Isabel ; Araújo,Rita
• Date: 2014
• Origin: SciELO Portugal
• Subject(s): Angioedema hereditário; C1-INH; criança; recorrência
• Document Type: Report
• Language: Portuguese

Description

Introdução: O Angioedema hereditário (AEH) é uma causa rara de angioedema recorrente, resultante de um defeito a nível do gene que codifica o inibidor do C1 esterase (C1-INH). O edema envolve predominantemente os tecidos da face, membros, trato gastrointestinal e área genital. O envolvimento da laringe, apesar de menos frequente, constitui a expressão clínica mais grave, sendo potencialmente fatal. Caso clínico: Descreve-se o caso clínico de uma criança do sexo feminino de oito anos de idade referenciada à consulta de pediatria por episódios recorrentes de angioedema. O estudo efetuado revelou tratar-se de um caso de AEH. Discussão: O diagnóstico, estabelecido com base no quadro clínico, estudo do complemento e história familiar, é de importância fundamental considerando que o AEH é potencialmente fatal e exige uma terapêutica específica.