Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber: Hemorragia gastrointestinal em doente jovem

• Author(s): Fernandes,Carlos ; Alberto,Luís ; Pinho,Rolando ; Veloso,Ricardo ; Pinto-Pais,Teresa ; Carvalho,João ; Fraga,José
• Date: 2013
• Origin: SciELO Portugal
• Subject(s): Klippel-Trenaunay-Weber Syndrome; Hemorragia Gastrointestinal; Proctologia
• Document Type: Report
• Language: Portuguese

Description

A síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber é uma patologia rara que se manifesta por malformações capilares cutâneas, anomalias venosas e/ou linfáticas, hipertrofia óssea e/ou de tecidos moles associadas a malformações arteriovenosas. O envolvimento do sistema gastrointestinal ocorre em cerca de 1/5 dos pacientes e manifesta-se habitualmente por hemorragia digestiva baixa. O tratamento é predominantemente sintomático. Os autores apresentam o caso de uma jovem de 19 anos, com diagnóstico de síndrome de Klippel-Trenaunay-Webber referenciada à consulta de Proctologia por episódios de retorragias episódicas desde a infância. Concomitantemente, apresentava insuficiência venosa no membro inferior direito, hemangiomas capilares cutâneos em ambos os membros inferiores e hipertrofia do membro inferior esquerdo. Ao exame objetivo observaram-se hemorroidas grau ii congestivas, mas não friáveis. Endoscopicamente, o reto e sigmoide distal apresentavam vários cordões varicosos, de aspeto polipóide, recobertos de mucosa normal. Iniciou terapêutica com laxantes e fibras alimentares com melhoria dos sintomas.