Autor(es): Linardi,Fábio ; Zbeidi,Jorge Augusto Leite ; Kaida,Carolina Mamy ; Brito,Luis Carlos Mendes de ; Bolognesi,Luis Eduardo ; Angelieri,Fernanda Maria Resegue ; Vieira,Marta Wey ; Costa,José Augusto
Data: 2015
Origem: Oasisbr
Assunto(s): pseudoaneurisma; artéria poplítea; Síndrome de Ehlers-Danlos
Resumo A Síndrome de Ehlers-Danlos (EDS) é uma rara doença hereditária do tecido conjuntivo proveniente de uma alteração da síntese do colágeno. A principal característica da EDS é a extrema fragilidade do tecido conjuntivo, que pode resultar em rotura uterina, perfuração intestinal espontânea e várias doenças vasculares como aneurismas, pseudoaneurismas, dissecções arteriais e roturas espontâneas. Os autores relatam o caso de um paciente de 11 anos de idade que apresentava tumor pulsátil na fossa poplítea esquerda após trauma leve com bola de futebol. Diagnosticado pseudoaneurisma de artéria poplítea pelo doppler arterial, confirmado através da angiografia, optou-se pela exploração arterial e devido à fragilidade da parede não foi possível a sua reconstrução. Realizada a ligadura simples da artéria proximal. Evoluiu com isquemia grave do membro e após autorização da família foi realizada a sua amputação. No segundo dia do pós-operatório o paciente apresentou uma dissecção aguda da aorta torácica, evoluindo a óbito.
