Bilateral Neurolymphomatosis of the Cerebellopontine Angle

• Autor(es): Azoia, Carolina Q. ; Marques, Ana João ; Costa, André ; Taipa, Ricardo ; Rocha, Luís
• Data: 2023
• Origem: SINAPSE
• Assunto(s): Cerebellar Neoplasms; Cerebellopontine Angle; Lymphoma; Ângulo Ponto-Cerebeloso; Linfoma; Neoplasias Cerebelares
• Tipo de Documento: Artigo científico
• Idioma: Português

Descrição

Tumours of the cerebellopontine angle and internal auditory canal are frequent, typically vestibular schwannomas (only rarely bilateral) and meningiomas. We describe the case of a 76-year-old man who presented with persistent peripheral facial paralysis, which proved to be secondary to a process of bilateral primary neurolymphomatosis of the facial and vestibulocochlear cranial nerves, caused by sequential involvement of both cerebellopontine angles and internal auditory canals due to diffuse large B-cell lymphoma. Neurolymphomatosis is an uncommon cause of lesions with this topography. Its diagnosis is usually difficult and time-consuming, and the prognosis ominous. Nevertheless, and in face of the possibility of a good response to targeted treatment, if promptly initiated, this entity should be taken into account in the differential diagnosis of tumours of the cerebellopontine angle in patients with atypical or aggressive progression.

Os tumores do ângulo ponto-cerebeloso e do canal auditivo interno são frequentes e correspondem, tipicamente, a schwannomas vestibulares (estes, raramente bilaterais) e meningiomas. Descreve-se o caso de um homem de 76 anos que se apresentou com um quadro de paralisia facial periférica persistente, secundária a um processo de neurolinfomatose primária bilateral dos nervos cranianos faciais e vestibulococleares devido a envolvimento sequencial de ambos os ângulos ponto-cerebelosos e canais auditivos internos por linfoma difuso de grandes células B. A neurolinfomatose é uma causa invulgar de lesões com esta topografia. O seu diagnóstico é, habitualmente, difícil e moroso e o prognóstico ominoso. Apesar disso, e em virtude da possibilidade de responder favoravelmente ao tratamento dirigido, se atempado, deve ser considerada aquando do diagnóstico diferencial de tumores do ângulo ponto-cerebeloso em doentes com evolução atípica e agressiva.