Autor(es): Nunes Rato, Rita ; Pinto, Mafalda ; Costa, Andreia ; Faustino, Ricardo ; Palavra, Filipe
Data: 2026
Origem: SINAPSE
Assunto(s): Child; Spinal Cord Diseases/diagnosis; Spinal Cord Diseases/therapy; Criança; Doenças da Medula Espinhal/diagnóstico; Doenças da Medula Espinhal/tratamento
Introduction: Pediatric myelopathies encompass a broad range of non-traumatic and non-neoplastic etiologies, including inflammatory, vascular, and infectious causes. Despite their low prevalence, the differential diagnosis and management of these conditions remain challenging due to the diversity of clinical manifestations and progression patterns. Methods: A retrospective observational study was conducted, including children up to 18 years of age diagnosed with acute non-neoplastic myelopathy at our pediatric center between 2010 and 2021. Clinical data, complementary examinations, treatments, and functional outcomes were analyzed from hospital records, with a comparison across different etiologies. Results: Thirty-six cases were included (50% male), with a mean age at diagnosis of 10.8 years (SD±5.3 years). The identified etiologies were: demyelinating and inflammatory (16 cases), vascular (13), infectious (3), and idiopathic (4). Muscle weakness was the most frequent initial symptom (68.9%), followed by sensory complaints (48.3%). Pain as a presenting symptom was reported in 20% of cases and was associated with idiopathic etiology (p=0.05)(p=0.05). Hyperacute onset was characteristic of vascular myelopathies (p<0.001)(p<0.001) whereas 75% of demyelinating and inflammatory myelopathies presented with subacute onset. Magnetic resonance imaging (MRI) findings revealed that brain lesions were more associated with demyelinating and inflammatory etiologies (p=0.003)(p=0.003), while anterior spinal cord lesions in axial sections were linked to vascular etiologies (p=0.018)(p=0.018). A worse functional outcome was observed in cases with hyperacute symptom onset (p=0.024)(p=0.024). Conclusion: Pediatric myelopathies exhibit distinct clinical and radiological features depending on the etiology. Symptom onset and imaging findings play a critical role in both etiological identification and functional prognosis. The sample from this study displays characteristics consistent with the existing literature. Understanding the particularities of these conditions, particularly in the pediatric population, is essential for defining an effective clinical approach with the potential to positively impact the quality of life of patients and their families.
Introdução: As mielopatias pediátricas apresentam uma ampla variedade de etiologias não traumáticas e não neoplásicas, incluindo causas inflamatórias, vasculares e infeciosas. Apesar da sua baixa prevalência, o diagnóstico diferencial e a abordagem destas situações permanecem desafiantes, devido à diversidade de manifestações clínicas e padrões de evolução. Métodos: Realizou-se um estudo observacional retrospetivo, envolvendo crianças até aos 18 anos diagnosticadas com mielopatia aguda não neoplásica no nosso centro, entre 2010 e 2021. Dados clínicos, exames complementares, tratamentos e prognóstico funcional foram analisados a partir dos processos hospitalares, com comparação entre diferentes etiologias. Resultados: Foram incluídos 36 casos (50% do sexo feminino), com idade média ao diagnóstico de 10,8 anos (DP 5,3). As etiologias identificadas foram: desmielinizante e inflamatória (16 casos), vascular (13), infecciosa (3) e idiopática (4). Fraqueza muscular foi o sintoma inicial mais frequente (68,9%), seguida de queixas sensitivas (48,3%). Dor como manifestação inicial foi relatada em 20% dos casos, associando-se à etiologia idiopática (p=0,05)(p=0,05). O início hiperagudo foi mais característico das mielopatias vasculares (p<0,001)(p<0,001), enquanto 75% das mielopatias desmielinizantes e inflamatórias apresentaram início subagudo. A ressonância magnética revelou que lesões cerebrais estavam mais associadas a etiologias desmielinizantes e inflamatórias (p=0,003)(p=0,003), enquanto lesões medulares anteriores em corte axial relacionaram-se com etiologias vasculares (p=0,018)(p=0,018). O prognóstico funcional foi pior nos casos com início hiperagudo dos sintomas (p=0,024)(p=0,024). Conclusão: As mielopatias pediátricas apresentam características clínicas e radiológicas específicas, dependendo da etiologia. O início dos sintomas e os achados de imagem desempenham um papel crucial, em termos diagnósticos e também prognósticos. A amostra deste estudo partilha características consistentes com o descrito na literatura. Compreender as particularidades destas condições, especialmente na população pediátrica, é essencial para definir uma abordagem clínica eficaz, com potencial para impactar positivamente a qualidade de vida dos doentes e das suas famílias.
