Author(s): Camacho Sampaio, Margarida ; Coimbra Queirós, Henrique ; Palavra, Filipe ; Pais, Rui Pedro ; Paiva, Catarina ; Costa, Carmen
Date: 2024
Origin: SINAPSE
Subject(s): Child; Ophthalmoplegia/diagnosis; Ophthalmoplegic Migraine/ diagnosis; Ophthalmoplegic Migraine/ drug therapy; Criança; Oftalmoplegia/diagnóstico; Enxaqueca Oftalmoplégica/ diagnóstico; Enxaqueca Oftalmoplégica/ tratamento farmacológico
Recurrent painful ophthalmoplegic neuropathy (RPON) is a rare clinical entity, whose pathophysiology is not well understood. We present the case of a girl who, at 14 months of age, suddenly started right eyelid ptosis and incomplete paresis of the ipsilateral oculomotor nerve. Magnetic resonance imaging revealed a thickening of the emergence of that nerve. She was treated with corticosteroids and, over the years, presented multiple similar episodes, concluding with the diagnosis of RPON. The second case involves a 17-year-old girl with a history of episodic migraine and asymptomatic SARS-CoV-2 infection, also with right palpebral ptosis, with rapid progression to incomplete paresis of the ipsilateral oculomotor nerve. Ocular myasthenia gravis, a cranial neuralgia associated with COVID-19, and RPON were considered as hypotheses, with no recurrences to date. RPON recognition is difficult. This situation may contribute to its underestimation of prevalence, particularly in children.
A neuropatia oftalmoplégica dolorosa recorrente (NODR) é uma entidade clínica rara, cuja fisiopatologia não está bem esclarecida. Apresentamos o caso de uma menina que, aos 14 meses, iniciou subitamente ptose palpebral direita e parésia incompleta do nervo oculomotor ipsilateral. A ressonância magnética revelou um espessamento da emergência do referido nervo. Cumpriu tratamento com corticosteróide e, ao longo dos anos, apresentou múltiplos episódios semelhantes, concluindo-se pelo diagnóstico de NDOR. O segundo caso envolve uma adolescente de 17 anos, com antecedentes de enxaqueca episódica e infeção assintomática a SARS-CoV-2, também com ptose palpebral direita, com evolução rápida para parésia incompleta do nervo oculomotor ipsilateral. Consideraram-se a miastenia gravis ocular, uma nevralgia craniana associada à COVID-19 e também a NDOR como hipóteses, não tendo havido recidivas, até ao momento. O reconhecimento da NDOR é difícil. Esta situação pode contribuir para que a sua prevalência esteja subestimada, particularmente na idade pediátrica.
