Author(s): Matias Costa, Marta ; Pereira, Leopoldina ; Resende, Mário ; Baggen Santos, Raúl ; Ribeiro, Manuel
Date: 2024
Origin: SINAPSE
Subject(s): Adult; Moyamoya Disease/diagnostic; Moyamoya Disease/surgery; Adulto; Doença de Moyamoya/cirurgia; Doença de Moyamoya/ diagnóstico
Moyamoya disease is an entity characterized by progressive and prolonged occlusion of the terminal intracranial portion of the internal carotid artery and of the Willis polygon. We present the case of a 33-year-old female patient observed in the Emergency Department of Internal Medicine for sudden onset right hemiparesis. Anamnesis revealed no family history for increased risk for thrombosis, an unmedicated dyslipidemia (cLDL 165 mg/dL), overweight, and 9 pack year smoking load. During hospitalization there was a progressive improvement of the condition, but imaging exams revealed a neovascularization phenomenon typical of Moyamoya’s disease and the surgical treatment was proposed. Moyamoya disease is a rare entity whose etiology remains unknown. The clinical presentation is characterized by ischemia or intracranial hemorrhage. Surgical intervention is the best treatment. The description of this case aims to draw attention to the importance of the knowledge of this entity.
A doença de Moyamoya é uma entidade caracterizada pela oclusão progressiva e prolongada da porção intracraniana terminal da artéria carótida interna e do polígono de Willis. Apresenta-se o caso de uma doente, com 33 anos de idade, observada no Serviço de Urgência de Medicina Interna por hemiparésia direita de início súbito. Na anamnese verificou-se ausência de antecedentes familiares de risco acrescido para tromboses, uma dislipidemia não medicada (cLDL 165 mg/dL), excesso de peso e 9 unidades maço ano. Durante o internamento houve melhoria progressiva do quadro, mas exames imagiológicos revelaram fenómeno de neovascularização típico de Moyamoya pelo que se propôs tratamento cirúrgico. A doença de Moyamoya é uma entidade rara cuja etiologia permanece desconhecida. A apresentação clínica carateriza-se por isquemia ou hemorragia intracraniana. A intervenção cirúrgica é o tratamento de eleição. A descrição deste caso pretende alertar para a importância do conhecimento desta entidade.
