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Increased red cell distribution width in Fanconi anemia: a novel marker of stre...
Sousa, R.; Gonçalves, C.; Guerra, I.; Costa, E.; Fernandes, A.; Bom-Sucesso, M.; Azevedo, J.; Rodriguez, A.; Rius, R.; Seabra, C.; Ferreira, F.BACKGROUND: Red cell distribution width (RDW), a classical parameter used in the differential diagnosis of anemia, has recently been recognized as a marker of chronic inflammation and high levels of oxidative stress (OS). Fanconi anemia (FA) is a genetic disorder associated to redox imbalance and dysfunctional response to OS. Clinically, it is characterized by progressive bone marrow failure, which remains the ...
Hiperplasia nodular focal e sarcoidose pulmonar numa criança
Nascimento, J.; Maia-Ferreira, A.; Guedes, M.; Barbot, J.; Furtado, E-; Gonçalves, B.; Santos-Silva, E.
Anemia ferropriva refratária ao ferro: Uma entidade clínica de descrição e cara...
Raposo, F.; Melo, T.; Costa, M.; Pereira, M.; Cleto, E.; Costa, E:; Barbot, J.A anemia por défice de ferro é um importante problema de saúde a nível mundial. Até há poucos anos atrás, considerava--se este défice como sendo de natureza exclusivamente adquirida e os erros de metabolismo eram atribuídos unicamente a patologia de sobrecarga. A descoberta da molécula de hepcidina e a descrição e caracterização molecular da anemia ferropriva refratária ao ferro veio contrariar essa anterior co...
Eritroblastopenia transitória da infância: atitude expectante face a uma anemia...
Pereira, M.; Bergantim, R.; Costa, E.; Morais, L.; Lavrador, V.; Barbot, J.Introdução: A eritroblastopenia transitória da infância (ETI) é uma condição aguda caracterizada por anemia moderada a grave e reticulocitopenia, secundárias a uma supressão temporária da eritropoiese. A etiologia é desconhecida, embora ocorra associação com uma infecção vírica em cerca de metade dos casos. Tipicamente, apresenta um curso benigno e auto-limitado, necessitando apenas de vigilância da evolução cl...
Caso hematológico: Púrpura Trombocitopénica Idiopática
São Simão, T.; Salgado, M.; Costa, E.; Barbot, J.The immune thrombocytopenic purpura (ITP) is a controversial disease. The generality of the literature argues that a historical objective clinical examination and a blood count with careful observation of the peripheral blood smear is sufficient for diagnosis. Some cases contradict this belief.
Anemia ferripriva refractária à terapêutica com ferro oral – que etiologias?
Martins, S.; Costa, E.; Ribeiro, L.; Salgado, M.; Couto, C.; Pereira, F.; Barbot, J.Introdução: Uma anemia ferripriva refractária (AFR) à terapêutica com ferro oral pode colocar questões delicadas em termos de diagnóstico etiológico. O não cumprimento da terapêutica ou a deficiente correcção de eventuais erros alimentares são as causas mais frequentes. No entanto, é importante ponderar outras etiologias como défice de absorção, hemorragia oculta assim como erros de metabolismo do ferro. Object...
Teste da eosina-5-maleimida (EMA), para o diagnóstico de esferocitose hereditár...
Queirós, M.; Antas, P.; Rocha, S.; Leander, M.; Freitas, I.; Cleto, E.; Barbot, J.; Rodrigues, J.; Gonçalves, M.; Santos, M.; Santos, A.; Oliveira, L.
Hemoglobinúria paroxística ao frio: quando suspeitar?
Matos, C.; Teixeira, S.; Lira, S.; Costa, E.; Barbot, J.RESUMO Introdução: A hemoglobinúria paroxística ao frio é uma forma rara de apresentação de anemia hemolítica auto-imune. Caso Clínico: Descreve-se o caso de uma criança, de 23 meses de idade, com icterícia e urina escura de início súbito. Havia referência a infecção das vias respiratórias superiores uma semana antes. Apresentava anemia grave com hemoglobinúria. A DHL era elevada e a prova de Coombs directa era...
Atypical haemolytic-uraemic syndrome caused by factor H mutation: case report a...
Araújo, L.; Faria, M.; Rocha, L.; Costa, T.; Barbot, J.; Mota, C.Atypical haemolytic uraemic syndrome is causedby alternative complement pathway dysregulation. It has recently been recognised that most cases are due to genetic factors and a growing list of mutations has been described. Atypical haemolytic uraemic syndrome is associated with a dismal prognosis, a relapsing course, high acute mortality and frequent progression to end-stage renal disease. We describe a five-yea...
Caso hematológico: hemorragia tardia pós adeno-amigdalectomia
Salgado, M.; Costa, E.; Campos, F.; Leite, L.; Freitas, I.; Barbot, J.The authors present the clinical case of a six years old child followed by Pediatric Hematology because of anemia detected after a late hemorrhage following adenotonsillectomy, debating the differential diagnosis and management.