Multiple system atrophy (MSA) is a sporadic, neurodegenerative disorder, clinically characterized by parkinsonian, autonomic, cerebellar and pyramidal signs. We describe two patients showing different presentations of the same disease. The patient on case 1 presents features of MSA-C or olivopontocerebellar atrophy with the pontine "cross sign" on brain MRI. The second case reports a patient presenting MSA-P or...
É apresentado caso de paciente agricultor que, após uso inadequado de inseticida organofosforado (triclorfon), teve sinais e sintomas de intoxicação aguda e, três meses após, desenvolveu quadro de polineuropatia sensitivo-motora. O exame eletroneuromiográfico revelou alterações axonais e desmielinizantes difusas. O estudo do nervo sural, em cortes semi-finos, à ultramicroscopia e à técnica de fibras isoladas re...
A forma familiar da miastenia gravis é condição relativamente rara, ocorrendo em cerca de 3,4% dos pacientes miastênicos. Os autores registram os casos de dois irmãos não-gêmeos, apresentando miastenia gravis com acometimento predominantemente ocular desde o nascimento. Um terceiro irmão faleceu na infância, provavelmente com a mesma afecção. Os pais eram consanguíneos. Estudo da incidência da forma familiar da...
São relatados dois casos de mielopatia transversa subaguda associada a tumores malignos. O primeiro paciente apresentava neoplasia de células reticulares histiocitárias e o segundo, carcinoma renal. Os autores fazem revisão dos casos similares descritos na literatura. As alterações anátomo-patológicas medulares encontradas foram semelhantes às descritas nos relatos prévios, sendo que no primeiro caso havia tamb...
Foram feitos estudos neuropatológicos em dois casos de pacientes que apresentaram encefalopatia mioclônica pós-anóxica (síndrome de Lance-Adams). O encéfalo mostrou lesões neuronais difusas, comprometendo principalmente o córtice, tálamo e estruturas sub-talâmicas, desde lesões discretas caracterizadas pela presença de vacúolos intracitoplasmáticos (primeira alteração vista na anoxia) até neurônios totalmente d...
É relatado o caso de paciente com doença de Hodgkin cuja primeira manifestação clínica traduziu-se com síndrome de compressão medular. Os autores fazem comentários sobre os mecanismos invocados para justificar a compressão radiculo-medular nesta granulomatose.
Foi feito estudo clínico e laboratorial de dois irmãos com manifestações clínicas semelhantes ao gargoilismo. Os exames de urina mostraram excreção normal de mucopolissacarideos. Linfócitos vacuolizados foram encontrados. Os autores fazem considerações sobre as mucolipidoses e concluem que nos casos apresentados trata-se provavelmetne de mucolipidose tipo II.
É relatado o caso de paciente jovem do sexo feminino que apresentou subitamente hemiplegia direita e afasia, como primeira manifestação clínica de lupus eritematoso sistêmico. a angiografia revelou oclusão da porção proximal da artéria cerebral anterior esquerda e da trifurcação da artéria cerebral média esquerda. Os autores assinalam que os distúrbios neurológicos podem preceder outras manifestações clínicas d...
É relatado o caso de jovem que apresentou, de modo agudo, hemiplegia e hipertemia. O estudo angiográfico revelou trombose de porção distal da carótida interna e as provas laboratoriais evidenciaram doença reumática. Os autores fazem referência à endoarterite reumática provocando oclusão arterial e comentam o diagnóstico deferencial que deve ser feito com acidentes vasculares devidos a embolos oriundos de endocá...