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Chronic Nonbacterial Osteomyelitis in Neuroradiology - Behavior and Evolution o...

Background: Chronic nonbacterial osteomyelitis (CNO) is a rare non-infectious inflammatory musculoskeletal disease where imaging plays a key diagnostic role. Vertebral and mandibular lesions are frequent manifestations, meaning their awareness is crucial for the neuroradiologist to avoid delays in diagnosis and treatment. Objective: Characterize vertebral and mandibular CNO lesions on imaging to assist practici...

Multiresistant Kawasaki Disease in a Young Infant with Giant Aneurysms Growing ...

Background: Kawasaki disease (KD) is a type of vasculitis in which giant coronary artery aneurysms (CAAs) can occur. There are no specific guidelines for managing giant CAAs that develop quickly and are at risk of rupture. Regarding cardiovascular drugs, only beta-blockers are formally recommended in the acute phase of KD. Case presentation: A 6-month-old male patient with multiresistant Kawasaki disease and gi...

Impact of Poverty and Inequality in Children and Youth Health: A Permanent Chal...

Tumor Necrosis Factor Receptor-1 Associated Periodic Syndrome in Two Brothers: ...

Hereditary periodic fever syndromes are a rare group of diseases that should be considered in the differential diagnosis  of recurrent fevers of unknown origin. We report a case of two brothers with recurrent, self-limited fever episodes since three years of age associated with prostration, conjunctival hyperemia, abdominal pain, polyarthralgia, and myalgia. Acute phase reactants (C-reactive protein and erythro...

Manifestações Neurológicas nas Imunodeficiências Primárias

As imunodeficiências primárias são um grupo heterogéneo de doenças individualmente raras. A sua associação a manifestações neurológicas não é rara, sendo os mecanismos fisiopatológicos implicados distintos consoante a patologia em causa. As manifestações neurológicas podem ser a característica predominante da doença ou estar presentes de forma ligeira e/ou inconstante. O correto reconhecimento desta associação ...

Recomendações Portuguesas para Utilização de Terapêuticas Biológicas em Criança...

Introduction: To provide evidence-based guidance for the rati onal and safe prescripti on of biological therapies in children and adolescents with juvenile idiopathic arthriti s (JIAs), considering the latest available evidence and the new licensed biologics. Methods: Rheumatologists and Pediatricians with experti se in Pediatric Rheumatology updated the recommendati ons endorsed by the Portuguese Society of Rh...

Sitosterolémia: uma causa rara de hipercolesterolemia

A Sitosterolémia (OMIM 210250) é uma doença autossómica recessiva rara causada por mutações nos genes ABCG5/ABCG8 que codificam o transportador intestinal e biliar dos esteróis vegetais, com consequente acumulação no sangue e tecidos. Caracteriza-se pela presença de xantomas e aterosclerose prematura. O diagnóstico é feito pela deteção de sitosterol, campesterol e stigmasterol no plasma e confirmado por estudo ...

Factores de risco para complicações e sequelas de meningites bacterianas

Introdução: A meningite bacteriana é uma infecção potencial mente grave, associada a complicações e sequelas a longo prazo. Objectivo: Caracterizar a meningite bacteriana em doentes internados num Hospital Geral, na Zona Metropolitana de Lisboa, e avaliar eventuais factores de risco para o prognóstico. Métodos: Revisão casuística, entre Junho de 1996 e Dezembro de 2005. Realizou-se análise descritiva dos dados ...

Vasculite sistémica com envolvimento das coronárias numa adolescente. Qual o di...

  As vasculites sistémicas são raras na idade pediátrica. Apresenta-se o caso de uma adolescente de 14 anos com febre, mialgias, púrpura e edema dos membros, que apresentava leucocitose, velocidade de sedimentação e PCR elevadas. O ecocardiograma mostrou insuficiência mitral, dilatação e aneurisma da artéria coronária esquerda e posteriormente insuficiência cardíaca com hipertensão e pancardite. Detectaram-se t...

Comunicação entre pais e pediatras: o que informamos e como informamos, será su...

Introdução: Durante um internamento podem ser necessários procedimentos diagnósticos e terapêuticos, e as crianças e os pais contactam com vários profissionais de saúde. Será que as informações fornecidas pelos médicos são suficientes e claras? Objectivos: Avaliar a opinião dos pais relativamente às informações fornecidas pelos médicos e a influência que podem ter factores socioeconómicos e culturais na compree...