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Fenómenos tromboembólicos – exclusão de hemoglobinúria paroxística noturna

Reis, Cláudio; Magalhães, Conceição; Marques, Cristina; Leandro, Paulo Franco; Silva, Sónia; Guimarães, João Tiago

Enquadramento: A hemoglobinúria paroxística noturna (HPN) é uma doença rara, caracterizada por hemólise intravascular, trombose em locais atípicos e citopenias devido a falência medular [1,2]. Na HPN ocorre uma mutação somática adquirida no gene PIGA, nas células estaminais hematopoiéticas, resultando em defeitos na síntese de glicosilfosfatidilinositol (GPI), que serve de âncora para a ligação de proteínas à m...


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