Sarcomas are a rare and heterogeneous group of mesenchymal malignant tumors and account for approximately 1% of all adult cancers and around 20% of all pediatric solid tumors in Europe. Technology advances have enabled a more accurate and efficient characterization of the molecular mechanisms underlying the pathogenesis of sarcoma subtypes and revealed novel and unexpected therapeutic targets with prognostic/pr...
Telemonitoring technologies are rapidly evolving, offering a promising solution for remote monitoring and timely management of asthma acute episodes. We aimed to describe current pediatric asthma telemonitoring technologies. A systematic review was conducted until September 2023 on Medline, Scopus, and Web of Science. We included studies of children (0-18 years) with asthma or recurrent wheezing whose respirato...
Objetivos: Avaliação de doentes submetidos a glossectomia total (GT). Material e Métodos: Estudo retrospetivo que incluiu os doentes submetidos a GT entre 2009 e 2018 no serviço de Otorrinolaringologia do IPOLFG. Resultados: Foram incluídos 27 doentes. A vasta maioria dos doentes (78%) apresentava tumor em estadio avançado (IV). A GT foi realizada como tratamento de resgate em 56% dos casos. A reconstrução foi ...
Background and purpose: Acquired hepatocerebral degeneration (AHD) and hepatic encephalopathy (HE) are neurological complications of chronic liver disease (CLD) with portosystemic shunt. While HE is common, AHD is a rare entity, and the clinical imaging relationships observed in small series lack validation in large patient cohorts. The aim of this study was to characterize a cohort of AHD patients and to explo...
Background: Gordon Holmes syndrome (GHS), characterized by cerebellar ataxia and hypogonadotropic hypogonadism (HH), has been related to recessive mutations in PNPLA6 gene. Aims of the study: Describe one Portuguese family with GHS due to compound heterozygosity of two new PNPLA6 variants. Methods: Report on the clinical presentation, diagnostic and genetic workup to reach GHS diagnosis. Results: The index case...
Objectivo: Analisar as características clinico-patológicas, tratamento e prognóstico do carcinoma adenóide quístico (CAQ) das fossas nasais e seios perinasais. Material e Métodos: Estudo retrospetivo de doentes com diagnóstico de CAQ de fossas nasais e seios perinasais do Instituto Português de Oncologia de Lisboa desde 1997 até 2016. Resultados: Foram obtidos 30 doentes, sendo 60% do sexo feminino. A idade méd...
Objectivos: Análise descritiva dos casos de neoplasias das glândulas salivares minor tratados no serviço de Otorrinolaringologia do IPO de Lisboa, e comparação dos resultados com o que está descrito na literatura. Metodologia: Análise retrospectiva de todos os casos com diagnóstico histológico de neoplasia das glândulas salivares minor das cavidade nasal, cavidade oral, laringe e faringe, que ocorreram durante ...
Introdução: Os Rabdomiossarcomas (RMS) representam 50% dos sarcomas de tecidos moles em idade pediátrica. 10-30% dos RMS da cabeça e pescoço têm a sua origem na cavidade oral e faringe. Quando estas lesões apresentam um crescimento rápido, atingindo grandes dimensões, podem causar sintomas potencialmente graves.Caso Clínico: Criança do sexo masculino, de dez anos que recorreu à urgência de Otorrinolaringologia ...