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Introdução: O hamartoma hipotalâmico é uma malformação não neoplásica benigna rara. É feita uma correlação entre os achados clínicos e imagiológicos em doentes pediátricos de um hospital terciário. Métodos: Análise retrospetiva de casos de hamartoma hipotalâmico diagnosticados em idade pediátrica, tendo como fonte o arquivo neuropatológico do serviço de pediatria de um hospital terciário de Lisboa. Resultados: Nos oito casos identificados, a idade média de apresentação inicial dos sintomas foi de 27 meses. Crises epiléticas foram a manifestação inicial em 50% dos casos, sendo as mais comuns as crises gelásticas. Puberdade precoce foi o sintoma inicial em apenas um caso. Em 25% dos casos, os hamartomas hipotalâmicos encontrados foram considerados do tipo para-hipotalâmico. Os restantes seis foram classificados como intra-hipotalâmicos. O eixo de maior diâmetro determinado tinha, em média, de 6 mm nos para-hipotalâmicos, sendo de cerca de 15,8 mm nos intra-hipotalâmicos. No segundo grupo, foram descritas em dois dos seis casos malformações da linha média encefálica, nomeadamente agenesia da comissura do corpo caloso. Discussão: Nesta série, pese embora a geral concordância com os dados disponíveis na bibliografia, a alta percentagem de crises epiléticas como forma de apresentação inicial, bem como a relação da influência dimensional do hamartoma hipotalâmico no desenvolvimento de puberdade precoce, são achados interessantes e a reter. Em crianças que se apresentam com puberdade precoce ou crises epiléticas, massas do terceiro ventrículo com características imagiológicas sugestivas devem suscitar um diagnóstico pré-operatório de hamartoma hipotalâmico.