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Introdução: O quilotórax neonatal resulta da acumulação de linfa no espaço pleural, podendo ser de causa congénita ou traumática. Este estudo teve por objetivo a análise dos casos de quilotórax neonatal numa unidade de cuidados intensivos neonatais de nível III, incluindo a sua etiologia, curso clínico e resposta à terapêutica instituida. Métodos: Estudo retrospetivo descritivo efetuado com base na consulta dos processos clínicos dos recém-nascidos com diagnóstico de quilotórax, entre 1 de janeiro de 2000 e 31 de dezembro de 2015. Resultados: Foram identificados sete casos de quilotórax, quatro congénitos e três de etiologia traumática. Em todos os casos, imediatamente após o diagnóstico de quilotórax baseado na análise de líquido pleural obtido por toracocentese, foi iniciado o tratamento médico conservador (incluindo suporte ventilatório, drenagem pleural e nutrição parentérica total). Quatro dos recém-nascidos não responderam ao tratamento inicial, tendo sido eficazmente tratados com associação de octreotido ao tratamento conservador. O octreotido foi administrado em perfusão contínua,obtendo-se resposta positiva na dose de 4-12 μg/ kg/hora, não tendo sido observados efeitos secundários à sua administração. O tempo de resolução do quilotórax variou entre os 15 a 86 dias. Registaram-se dois óbitos.