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O tumor miofibroblástico inflamatório é uma neoplasia rara, proveniente do tecido visceral e partes moles, que pode ocorrer em qualquer parte do corpo. Surge maioritariamente nas duas primeiras décadas de vida. É tendencialmente benigno, mas frequentemente confundido com tumor maligno pelo seu aspecto agressivo em imagem. A maioria destes tumores que ocorrem no sistema genito-urinário envolvem a bexiga e surgem na quarta e quinta décadas de vida. O sintoma de apresentação mais frequente é a hematúria. O principal diagnóstico diferencial em idade pediátrica é o rabdomiossarcoma, o tumor vesical mais frequente, cujo tratamento é cistectomia radical com linfadenectomia pélvica. No caso do tumor miofibroblástico inflamatório a cirurgia é conservadora. Descrevemos o caso de uma doente de 6 anos previamente saudável, que iniciou um quadro de disúria, polaquiúria e hematúria macroscópica, tendo sido identificada por ecografia uma massa vesical, diagnosticada como um tumor miofibroblástico inflamatório da bexiga.