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Acute macular neuroretinopathy (AMN) is a rare disease. We report a clinical case of AMN diagnosed in a 46-year-old, Caucasian female with an atypical exuberant hemorrhagic presenta- tion. She referred unilateral paracentral scotomas started 1 day before admission. Fundoscopy revealed several large, dot-and-blot and flame-shaped intraretinal hemorrhages surrounded by reddish-brown, wedge-shaped lesions pointed towards the fovea. Infrared imaging displayed petalloid dark lesions. Optical coherence tomography showed focal ellipsoid zone disruptions, areas of outer retinal hyperreflectivity and deep intraretinal hemorrhages. Fundus autofluorescence and fluorescein angiography displayed hypofluorescent areas due to intraretinal hemorrhages. One-month after presentation, the patient complained about residual scotomas. Classic reddish-brown, wedge-shaped lesions became well-demarcated and intraretinal hemorrhages almost completely resolved. Tomographic findings partially reversed but converted into outer nuclear layer thinning. Visual field examination displayed paracentral scotomas. Our patient revealed the classic AMN lesions. From our knowledge, this is the first reported AMN case with an extensive hemorrhagic presentation.

A neurorretinopatia macular aguda (NMA) é uma doença rara. Reportamos um caso numa mulher caucasiana de 46 anos com apresentação hemorrágica atípica. A doente referia escotomas paracentrais iniciados 1 dia antes. A fundoscopia revelou múltiplas áreas extensas de hemorragias intrarretinianas em borrão e em chama-de-vela, rodeadas por lesões em cunha apontadas à fóvea. Imagens de infravermelho apresentaram lesões escuras petalóides. A avaliação tomográfica apresentava disrupção focal da zona elipsóide, hiperrefletividade da retina externa e hemorragias intrarretinianas. A autofluorescência e a angiografia fluoresceína mostraram áreas hipofluorescentes causadas pelas hemorragias intrarretinianas. Um mês após, a doente referia escotomas residuais. As clássicas lesões vermelho-acastanhadas em cunha tornaram-se melhor demarcadas e as hemorragias intrarretinianas foram praticamente reabsorvidas. Os achados tomográficos reverteram parcialmente, resultando em atrofia da camada nuclear externa. A campimetria revelou escotomas paracentrais. Esta doente apresentava lesões clássicas de NMA. No nosso conhecimento, este é o primeiro caso reportado com apresentação extensivamente hemorrágica.