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O pilomatricoma é um tumor benigno dos anexos cutâneos de diferenciação folicular, mais frequentemente encontrado em crianças e adolescentes, com predomínio do sexo feminino. Clinicamente, caracteriza-se por um nódulo eritemato-violáceo, móvel, de consistência dura ao nível da cabeça ou pescoço. Embora raros, pilomatricomas múltiplos podem estar associados a outras patologias, particularmente a distrofia miotónica ou doença de Steinert. Nestes casos sugere-se um seguimento mais prolongado para exclusão de recidivas e/ou desenvolvimento de outras doenças. Descrevemos o caso clínico de uma menina com 9 anos de idade e pilomatricomas múltiplos.

Pilomatrixoma is a benign tumor of skin appendages with follicular differentiation most frequently found in children and adolescents, predominantly female. Clinically it is characterized by an erythematous-violaceous mobile nodule of hard consistency located on the head or neck. Although rare, multiple pilomatrixomas can be associated with other pathologies, particularly myotonic dystrophy or Steinert’s disease. In these cases, a prolonged follow-up should be maintained to rule out relapses and/or development of other diseases. We describe the case of a 9-year-old girl with multiple pilomatrixomas.