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A Falência Hepática Aguda (FHA) é uma condição rara, mas devastadora que evolui para falência de múltiplos órgãos e óbito como seu curso natural. A assistência intensiva e o transplante hepático possibilitaram a modificação da história natural e aumento da sobrevida. A FHA, geralmente, se apresenta em uma criança ou adolescente previamente hígido que inicia com sintomas inespecíficos de duração variada e com a evolução do quadro surgem outros sintomas como icterícia, vômitos, hipoglicemia e convulsões, tornando a síndrome clínica evidente. O diagnóstico etiológico é importante uma vez que algumas doenças de base possuem tratamentos específicos. Contudo, em até 50% dos casos, um diagnóstico específico não é estabelecido. A sua presença será estabelecida se há evidência bioquímica de falência hepática aguda, na ausência de doença hepática crônica, associada a coagulopatia de origem hepática não corrigível pela vitamina K (RNI > 1,5 em paciente com encefalopatia hepática ou RNI 2 na ausência de encefalopatia hepática). O tempo entre o início do quadro clínico e o desenvolvimento da encefalopatia deve ser menor do que 8 semanas. O reconhecimento e o encaminhamento para centro especializado deve ser o mais precoce possível. A indicação de transplante hepático deve ser avaliada periodicamente. O tratamento intensivo e multidisciplinar é essencial para sobrevida.