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A Amelogênese Imperfeita (AI) é uma alteração no desenvolvimento da estrutura do esmalte dental pertencente a um grupo complexo, que na ausência de alterações sistêmicas pode ser considerada uma condição isolada. Existem pelo menos 14 subtipos hereditários de AI, sendo 4 tipos principais: hipoplásica, hipocalcificada, hipomaturada-hipoplásica e hipoplásica-hipomaturada. A AI pode ter transmissão autossômica dominante e recessiva ligada ao gene da Enamelina (ENAM), e ligada ao cromossomo X com 14 mutações diferentes, associada ao gene da Amelogenina (AMELX). Essa alteração pode acarretar danos severos ao paciente, tanto no que diz respeito à funcionalidade, quanto à condição psico-social. O objetivo do presente trabalho é descrever um caso clínico de uma paciente acometida por AI associada à múltiplos dentes inclusos.

Amelogenesis Imperfecta (AI) is a developmental alteration in enamel structure belonging to a complex group that in absence of systemic alterations can be considered as an isolated presentation. There are 14 inherited subtypes of AI with 4 main types: hypoplasic, hypocalcificated, hypomaturated-hypoplasic and hypoplasic-hypomaturated. AI inheritance patterns can be autosomal dominant and recessive linked to mutation in ENAM gene, and linked to X-chromosome with 14 different mutations in the AMELX gene. This condition can lead to functions and psicosocial implications to the patients. The aim of this work is to relate a case of AI associated to multiple teeth inclusion. Key words: Amelogenesis Imperfecta, Dental enamel, teeth inclusion.