Detalhes do Documento

Introdução e Objetivos: As manifestações cardiovasculares na Síndrome de Turner são importantes pela sua significativa prevalência e impacto no prognóstico. Neste trabalho pretende-se rever o seguimento cardiovascular no departamento de Pediatria do CHULN - HSM e propor um protocolo de seguimento em Cardiologia Pediátrica. Métodos: Estudo observacional transversal por consulta dos processos clínicos das doentes com Síndrome de Turner seguidas em Endocrinologia Pediátrica no CHULN – HSM entre 01/01/2017 e 31/12/2021. Foram analisados dados demográficos, dados clínicos das consultas de Cardiologia Pediátrica, exames complementares e terapêutica. Resultados: Foram identificadas 21 doentes, das quais 19% (n=4) 45,X e 57% (n=12) com cariótipo em mosaico. Detetaram-se alterações cardiovasculares típicas em 62% (n=13), das quais se apurou VAB em 33% (n=7), DA em 29% (n=6), CoA em 19% (n=4), HTA em 14% (n=3) e alterações elétricas em 9.5% (n=2). Todas as doentes tiveram pelo menos uma avaliação cardiovascular, sendo 52% (n=11) referenciadas pelo médico assistente após diagnóstico de ST. Destas, 57% (n=12) eram seguidas no CHULN – HSM em Cardiologia Pediátrica. A avaliação cardiovascular era em média anual (0.68 consultas/ano), com reavaliação imagiológica a cada 1-2 anos em 50% (n=6). Esta avaliação foi realizada com recurso a ecoTT em 75% (n=9), a ecoTT e RM cardíaca em 25% (n=3), dos quais 8% (n=1) com angio-TC adicional. Das 21 doentes iniciais, 33% (n=7) realizava terapêutica farmacológica e 24% (n=5) tinha sido submetida a terapêutica cirúrgica. Conclusão: O compromisso cardiovascular é frequente nestas doentes, como sugerido no estudo, exigindo um seguimento regular. As recomendações mais recentes eram cumpridas em 91.7% (n=11) das doentes da consulta de Cardiologia Pediátrica deste hospital, sendo necessários ainda estudos mais robustos para refletir a prática clínica