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Cataratas polares anteriores piramidais são opacidades cônicas que se projetam para a câmara anterior a partir da cápsula anterior do cristalino. Na grande maioria dos pacientes a opacidade permanece aderida e estável durante toda a vida. O objetivo deste trabalho é documentar uma manifestação incomum desse tipo de catarata: a deiscência espontânea das pirâmides para a câmara anterior causando descompensação endotelial e edema corneal bilateral. Relatamos o caso de uma paciente feminina, de 66 anos, branca, que apresentava edema corneal localizado inferiormente no olho direito associado à lesão nodular branco-esclerótica compatível com a pirâmide anterior da catarata polar. O olho esquerdo apresentava edema corneal difuso intenso e presença de uma catarata polar anterior com a região piramidal deslocada para a câmara anterior. Sabe-se que a pirâmide anterior pode permanecer inabsorvida na câmara anterior por longo período, pois é composta de tecido colágeno denso. Isto causa perda endotelial progressiva e edema corneal e deve ser considerada indicação de remoção cirúrgica da catarata polar anterior e de seu fragmento. Ressalta-se, também, a importância do bom senso no julgamento das cataratas polares anteriores, considerando-se tamanho da opacidade, simetria das opacidades e componente cortical associado, na tentativa de se evitar ambliopia.