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Epistáxis no Síndrome de Osler-Weber-Rendu : artigo de revisão
| Resumo: | A Telangiectasia Hemorrágica Hereditária é uma patologia rara, potencialmente life-threatening, de transmissão autossómica dominante, com uma penetrância que varia com a idade. Além da mucosa nasal, esta fibrodisplasia vascular acomete vários órgãos e sistemas tais como o pulmão, o fígado, a mucosa gastrointestinal e o sistema nervoso central determinando assim uma maior morbi-mortalidade. As repercussões a nível da mucosa nasal são as mais proeminentes sendo a epistáxis o sintoma mais comum desta patologia. Em termos fisiopatológicos, a Telangiectasia Hemorrágica Hereditária caracteriza-se pela formação de telangiectasias e malformações arteriovenosas bastante friáveis que sangram na presença de um traumatismo mínimo. Uma vez que o diagnóstico desta patologia passa muitas vezes despercebido até à idade adulta, torna-se importante dar a conhecer à comunidade médica os critérios diagnósticos, quer clínicos quer genéticos, de forma a permitir um diagnóstico mais precoce e a prática de uma abordagem clínica multidisciplinar. Existem ao dispor múltiplas opções terapêuticas que vão desde o tratamento conservador à terapêutica médica e cirúrgica. Contudo, não existe um consenso em relação à melhor terapêutica a aplicar nesta condição clínica. |
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| Autores principais: | Marques, José Alberto da Cunha |
| Assunto: | Telangiectasia hemorrágica hereditária Epistaxe Nariz Otorrinolaringologia |
| Ano: | 2016 |
| País: | Portugal |
| Tipo de documento: | dissertação de mestrado |
| Tipo de acesso: | acesso aberto |
| Instituição associada: | Universidade de Lisboa |
| Idioma: | português |
| Origem: | Repositório da Universidade de Lisboa |
| Resumo: | A Telangiectasia Hemorrágica Hereditária é uma patologia rara, potencialmente life-threatening, de transmissão autossómica dominante, com uma penetrância que varia com a idade. Além da mucosa nasal, esta fibrodisplasia vascular acomete vários órgãos e sistemas tais como o pulmão, o fígado, a mucosa gastrointestinal e o sistema nervoso central determinando assim uma maior morbi-mortalidade. As repercussões a nível da mucosa nasal são as mais proeminentes sendo a epistáxis o sintoma mais comum desta patologia. Em termos fisiopatológicos, a Telangiectasia Hemorrágica Hereditária caracteriza-se pela formação de telangiectasias e malformações arteriovenosas bastante friáveis que sangram na presença de um traumatismo mínimo. Uma vez que o diagnóstico desta patologia passa muitas vezes despercebido até à idade adulta, torna-se importante dar a conhecer à comunidade médica os critérios diagnósticos, quer clínicos quer genéticos, de forma a permitir um diagnóstico mais precoce e a prática de uma abordagem clínica multidisciplinar. Existem ao dispor múltiplas opções terapêuticas que vão desde o tratamento conservador à terapêutica médica e cirúrgica. Contudo, não existe um consenso em relação à melhor terapêutica a aplicar nesta condição clínica. |
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