Publicação
Diagnóstico e terapêutica das alterações do mecanismo do ferro
| Resumo: | A hemocromatose é uma doença genética multiorgânica recessiva, caracterizada pela excessiva acumulação de ferro nas células parenquimatosas do fígado e pela normal eritropoiese. A flebotomia é o principal tratamento. As talassémias são doenças sanguíneas hereditárias caracterizadas por deficiências na síntese de cadeias a e ß de hemoglobina. O diagnóstico das talassémias baseia-se em testes hematológicos e de genética molecular. O tratamento da talassémia major engloba transfusões regulares de concentrados eritrocitários, quelação do ferro e controlo das complicações secundárias à sobrecarga de ferro. As neoplasias mielodisplásicas são doenças clonais das células estaminais da medula. O diagnóstico baseia-se no exame do sangue e da medula óssea. O tratamento dos pacientes inclui factores de crescimento, lenalidomida, transfusões, agentes hipometilantes e transplante de células estaminais alogénicas. |
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| Autores principais: | Nunes, Ana Mafalda da Silva Fernandes |
| Assunto: | Anemia Deficiência em Ferro Ferro Hemocromatose Hepcidina Homeostase IRIDA Mestrado Integrado - 2014 Metabolismo do Ferro Neoplasias Mielodisplásicas Sobrecarga do Ferro Talassémias |
| Ano: | 2014 |
| País: | Portugal |
| Tipo de documento: | dissertação de mestrado |
| Tipo de acesso: | acesso restrito |
| Instituição associada: | Universidade de Lisboa |
| Idioma: | português |
| Origem: | Repositório da Universidade de Lisboa |
| Resumo: | A hemocromatose é uma doença genética multiorgânica recessiva, caracterizada pela excessiva acumulação de ferro nas células parenquimatosas do fígado e pela normal eritropoiese. A flebotomia é o principal tratamento. As talassémias são doenças sanguíneas hereditárias caracterizadas por deficiências na síntese de cadeias a e ß de hemoglobina. O diagnóstico das talassémias baseia-se em testes hematológicos e de genética molecular. O tratamento da talassémia major engloba transfusões regulares de concentrados eritrocitários, quelação do ferro e controlo das complicações secundárias à sobrecarga de ferro. As neoplasias mielodisplásicas são doenças clonais das células estaminais da medula. O diagnóstico baseia-se no exame do sangue e da medula óssea. O tratamento dos pacientes inclui factores de crescimento, lenalidomida, transfusões, agentes hipometilantes e transplante de células estaminais alogénicas. |
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