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Hipertensão porto-pulmonar : um desafio tri-orgânico

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Resumo:A hipertensão porto-pulmonar é uma forma de hipertensão arterial pulmonar que ocorre no contexto de hipertensão portal. É uma patologia rara, estimando-se que represente 5% dos casos de hipertensão arterial pulmonar, que merece destaque dentro deste grupo pela sua gravidade. A fisiopatologia desta doença ainda não está totalmente esclarecida, mas admite-se que a lesão da vasculatura pulmonar esteja associada quer a um aumento do fluxo proveniente da circulação esplâncnica, quer a inflamação local provocada por substâncias que escapam à metabolização hepática, assistindo-se igualmente a um desequilíbrio de mediadores vasoactivos, com predomínio de substâncias vasoconstritoras e pró-inflamatórias. A apresentação clínica é variável, pelo que é necessário um alto grau de suspeição para a sua detecção, bem como um rastreio em doentes sintomáticos com hipertensão portal. O ecocardiograma transtorácico é um bom exame de diagnóstico inicial, se bem que o diagnóstico definitivo implique a realização de um cateterismo que documente um aumento das pressões da artéria pulmonar, assim como a presença de hipertensão portal. Apesar de ser uma consequência da hipertensão portal, não há uma relação estabelecida entre a gravidade da doença pulmonar e os valores de pressão portal. Sem tratamento, o prognóstico desta doença é consideravelmente desfavorável e, mesmo com tratamento com agentes vasodilatadores inalados ou endovenosos, esta patologia apresenta um prognóstico inferior ao de outras causas de hipertensão arterial pulmonar. Apesar de existirem poucos estudos que avaliem estes fármacos em doentes com hipertensão porto-pulmonar, estes têm sido utilizados com resultados favoráveis. O transplante hepático é o tratamento com mais impacto sobre o prognóstico e, após o reconhecimento da importância do controlo pré-operatório da pressão da artéria pulmonar com recurso à terapêutica vasodilatadora, vários estudos têm mostrado excelentes resultados desta técnica em doentes selecionados e estabilizados.
Autores principais:Silva, Pedro Miguel Coutinho Alves da
Assunto:Hipertensão pulmonar Hipertensão portal Vasodilatadores Transplante hepático Cardiologia
Ano:2017
País:Portugal
Tipo de documento:dissertação de mestrado
Tipo de acesso:acesso restrito
Instituição associada:Universidade de Lisboa
Idioma:português
Origem:Repositório da Universidade de Lisboa

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