Autor(es): Oliveira, Vitor Manuel ; Gilberto, Nelson ; Marques, Luis ; Almeida, Gonçalo Neto ; Silva, Deodato Rego ; Escada, Pedro Alberto
Data: 2018
Origem: Revista Portuguesa de Otorrinolaringologia-Cirurgia de Cabeça e Pescoço
Assunto(s): Glomangiopericitoma; embolização; cirurgia
Objectives: The sinonasal hemangiopericytomas (SNHPC) are rare tumors, originating from perivascular modified myoepithelial cells, and are often referred as glomangioperycitomas (GPC). These lesions have a rather benign local behavior, with rare metastasis rate but high recurrence rate. Histologically are classified as low-grade malignant lesions. The treatment is the complete excision of the lesion with intraoperative disease free surgical margins. Methods: Case report: 60 years old woman with 2 years symptoms of nasal obstruction and unilateral recurrent epistaxis. Anterior rhinoscopy identified a unilateral hypervascular mass that occupied the entire left nasal cavity. Imaging studies documented the presence of extensive lesion of the left nasal cavity with complete infiltration of the anterior ethmoid, limited indentation of the medial wall of the orbit, bone demineralization of the left cribriform plate and involvement of the anterior cranial fossa. The pathological diagnosis of locally advanced GPC was done preoperatively by biopsy of the lesion resulting in a self-limited epistaxis confirming the vascular nature of the lesion. We discuss the diagnostic workup, imaging and surgical approach of this tumor and a review of the literature on endoscopic treatment of these lesions. Results: Preoperative embolization removed 90% of the vascularization of the lesion in dependence of the infraorbital artery. We performed a complete excision of the lesion by direct endoscopic transethmoidal hemi-craniectomy. No complications associated with the technique and no postoperative locoregional recurrence was reported on follow-up. Conclusion: Endoscopic treatment of GPC is safe and effective with results superior to those described by the external approach. Preoperative embolization of these lesions is advantageous in reducing blood feeding and blood loss intraoperatively allowing a safe and well-controlled endoscopic resection.
Objectivos: Os hemangiopericitomas sinonasais (HPC-SN) são tumores raros, com origem em células mioepiteliais perivasculares modificadas, e são frequentemente designados de glomangiopericitomas (GPC). Estas lesões apresentam um comportamento local benigno, com metastização rara mas elevada recorrência local. Histologicamente são classificadas como lesões de baixo grau de malignidade. O tratamento primário destas lesões é a exérese completa da lesão com controlo de margens cirúrgicas livres de lesão no intraoperatório. Métodos: Caso clínico: mulher de 60 anos de idade com sintomas de obstrução nasal e epistáxis recorrente unilateral com 2 anos de evolução. À rinoscopia anterior foi identificada massa unilateral com aspecto hipervascular que ocupava toda a fossa nasal esquerda. Os exames de imagem documentaram a presença da lesão extensa da fossa nasal esquerda com infiltração de todo o etmoide anterior, indentação limitada da parede medial da órbita, desmineralização óssea da lâmina cribiforme esquerda e envolvimento da fossa craniana anterior. O diagnóstico anatomopatológico de GPC localmente avançado foi feito, no pré-operatório, por biópsia da lesão, o que resultou numa epistáxis autolimitada confirmando a natureza vascular da lesão. É discutido o diagnostico diferencial histológico da lesão, exames de imagem e abordagem cirúrgica deste tumor bem como uma revisão da literatura sobre o tratamento endoscópico destas lesões. Resultados: A embolização pré-operatória removeu 90% do aporte vascular da lesão na dependência da artéria infraorbitária. Foi realizada a exérese completa da lesão por hemicraniectomia transetmoidal endoscópica directa e realizada reconstrução do defeito da base do crânio por técnica multilayer. Não foram identificadas complicações decorrentes da técnica e no seguimento pós-operatório não foi identificada recidiva loco-regional da lesão. Conclusões: O tratamento endoscópico dos GPC é seguro e efectivo com resultados superiores aos descritos pelas vias de abordagem externa. A embolização pré-operatória destas lesões é vantajosa na diminuição das perdas hemáticas no intra-operatório permitindo uma ressecção endoscópica segura e bem controlada.
